Extramammaire ziekte van Paget aan het scrotum

An 82-year-old man presented with an itching rash on his scrotum that he had had for several years. Histopathological examination revealed a normal epidermis with multiple atypical cells, organised both solitary and group-wise within the epidermis. The diagnosis of extra-mammary Paget’s disease (EMPD) was made. Further investigation showed no signs of underlying malignancy. The man was operated upon and the lesion was completely removed. EMPD is an intra-epidermal adenocarcinoma, found in areas with apocrine sweat glands. Primary EMPD (75%) probably arises from pluripotent stem cells in the epidermis. Over time it can invade the dermis and deeper tissues and metastasize. In secondary EMPD (25%) there is epidermal invasion of malignant cells of skin adnexal adenocarcinomas, or there is an association with adenocarcinomas of nearby internal organs. Immunohistochemical investigation may help to discriminate between primary and secondary EMPD. Average mortality is 26%. Treatment depends on the presence of an underlying malignancy, but surgery is the preferred option. The risk of relapse varies from 8 to 61%, which makes a long-term follow-up necessary.

Samenvatting

Een 82-jarige man meldde zich met sedert enkele jaren een jeukende huiduitslag op het scrotum. Histopathologisch onderzoek toonde in een overigens niet-afwijkende epidermis groepen en solitaire atypische cellen, hetgeen wees op extramammaire ziekte van Paget (EMPD). Er waren geen aanwijzingen voor een onderliggende maligniteit. De afwijkende huid werd geëxcideerd. EMPD betreft een intra-epidermaal adenocarcinoom dat voorkomt in gebieden met apocriene zweetklieren. Primaire EMPD (75%) gaat zeer waarschijnlijk uit van pluripotente stamcellen van de huid. Na verloop van tijd kan de tumor de dermis en diepere weefsels infiltreren en metastaseren. Bij de secundaire vorm van EMPD (25%) is sprake van epidermale invasie van maligne cellen van adenocarcinomen van de huidadnexen of is er een relatie met adenocarcinomen van nabijgelegen interne organen. Immunohistochemisch onderzoek kan helpen bij het onderscheid tussen een primaire en secundaire EMPD. De sterfte is gemiddeld 26%. De behandeling hangt af van de eventuele aanwezigheid van een onderliggende maligniteit en is bij voorkeur chirurgisch, maar het recidiefpercentage varieert van 8 tot 61%, waardoor langdurige follow-up noodzakelijk is.