Ervaringen met congenitale duodenumobstructie in het Sophia Kinderziekenhuis

– In the department of Paediatric Surgery, Sophia Children's Hospital, University Hospital, Rotterdam, we investigated whether the presence of Down's syndrome influenced the chances of survival of patients with a congenital duodenal obstruction. The retrospective study comprised all 109 patients admitted to the Sophia Children's Hospital with a congenital duodenal obstruction in the period 1971-1989.

The additional presence of Down's syndrome itself did not influence the prognosis. The presence of other additional anomalies (especially cardiac anomalies) did influence the mortality rate. In the past these anomalies – which are present more frequently in association with Down's syndrome – were responsible for the higher mortality in children with both a congenital duodenal obstruction and Down's syndrome.

We conclude that with the availability of the current medical (especially cardio-surgical) techniques, it may be expected that the mortality rate of duodenal obstruction will be the same in patients with and without Down's syndrome (10). Only non-medical, non-technical arguments can be of overriding importance in the decision whether a newborn child suffering from both a duodenal obstruction and Down's syndrome will or will not be operated on.

Samenvatting

Op de afdeling Kinderchirurgie van het Sophia Kinderziekenhuis, Academisch Ziekenhuis, Rotterdam, werd retrospectief onderzocht of de overlevingskans van patiëntjes met een congenitale duodenumobstructie werd beïnvloed door het al dan niet aanwezig zijn van het syndroom van Down. In het onderzoek werden alle 109 patiëntjes betrokken die in de periode 1971-1989 met een congenitale duodenumobstructie naar het Sophia Kinderziekenhuis werden verwezen.

De bijkomende aanwezigheid van het syndroom van Down alléén beïnvloedde de prognose niet. De aanwezigheid van andere additionele (vooral cardiale) afwijkingen was wél van invloed op de sterfte. In het verleden waren deze afwijkingen – die bij patiënten met het syndroom van Down frequenter voorkomen – de oorzaak van de grotere sterfte onder de patiëntjes met een congenitale duodenumobstructie én het syndroom van Down.

Met de tegenwoordig beschikbare medisch-technische (in het bijzonder cardiochirurgische) mogelijkheden mag worden verwacht dat de sterfte door de duodenumobstructie bij patiëntjes met en zonder het syndroom van Down ongeveer even groot zal zijn (10). Slechts andere dan medisch-technische criteria kunnen de doorslag geven als moet worden besloten een pasgeborene die lijdt aan de combinatie van duodenumobstructie en het syndroom van Down al dan niet te opereren.