Endometriosis van het rectum

Inleiding

Eén van de goedaardige afwijkingen die in het rectum en in het rectovaginale septum een rectumcarcinoom volledig kunnen imiteren, is endometriosis externa.1-5 Wij beschrijven 2 patiënten met deze diagnostisch en therapeutisch moeilijke aandoening in het rectum.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 45-jarige vrouw, werd door de huisarts verwezen voor analyse van proctologische klachten. Sinds 5 maanden was er sprake van een verandering in haar defecatiepatroon. Zij klaagde over regelmatige obstipatie met vervolgens potlood-dunne faeces en loze aandrang. Bloedverlies was niet opgemerkt. De anamnese met betrekking tot de tractus urogenitalis bracht geen afwijkingen aan het licht. Bij rectaal en vaginaal toucher werd op 5 cm ab ano een vaste massa gevoeld, vrijwel circulair in het rectum met fixatie aan de omringende structuren. Bij rectoscopie werd een niet te passeren stenose gevonden, passend bij een rectumcarcinoom. Biopten waren histopathologisch negatief voor carcinoom, maar werden als niet representatief beschouwd. Een coloninloopfoto liet een typisch klokhuisfenomeen zien (figuur 1), terwijl een computertomogram (CT-scan) een weefseltoename toonde in het rectum die slecht afgrensbaar was ten opzichte van de uterus (figuur 2).

Op grond van de klinische gegevens werd de diagnose ‘gefixeerd rectumcarcinoom’ gesteld. Onderzoek naar metastasen op afstand door middel van een thoraxfoto en echografisch onderzoek van de lever gaven negatieve bevindingen. Ter voorkoming van passageproblemen werd bij de zeer ernstige vernauwing van het rectum profylactisch een dubbelloops anus praeternaturalis op het colon transversum aangelegd. Patiënte werd daarop verwezen voor preoperatieve radiotherapie. Omdat de diagnose ‘rectumcarcinoom’ niet histologisch vaststond, werd in ons centrum verdere diagnostiek verricht ter verkrijging van histologisch bewijs – de radiotherapie had nog niet plaatsgevonden. Zes weken na het aanleggen van de anus praeternaturalis bleek de gelobde stenose passeerbaar te zijn (geworden) met een overliggend slijmvlies dat een normaal aspect had. Meerdere biopten in meerdere sessies genomen werden bij histopathologische beoordeling steeds getypeerd als ‘ontstekingsweefsel met mogelijk het beeld van een colitis cystica profunda’. Een echo-endografie mislukte.

Na rijp beraad werd besloten een hernieuwde laparotomie met vriescoupeonderzoek te verrichten. Met een technisch lastige ingreep werd daarop een lage anterieure resectie uitgevoerd. Het postoperatieve beloop was behoudens blaasontledigingsproblemen ongestoord. Het pathologisch-anatomisch onderzoek wees uit dat de op carcinoom lijkende afwijking een uitgebreide endometriosis externa in het perirectale weefsel betrof. Drie maanden nadien kon de anus praeternaturalis worden opgeheven.

Patiënt B, een 24-jarige vrouw, bezocht elders de polikliniek Gynaecologie wegens ongewenste kinderloosheid. Zij had al geruime tijd onderbuiksklachten in de vorm van vage pijn. Bij het lichamelijk onderzoek werd een tumor gevoeld in het septum rectovaginale, uitpuilend in het rectum. Bij rectoscopie werd op 6 cm ab ano een tumor gevonden met gemakkelijk bloedend normaal slijmvlies eroverheen. Biopten lieten een beeldzien passend bij endometriosis externa. Bij een diagnostische laparoscopie werden nog andere lokalisaties van endometriose gevonden, namelijk op de blaas, op beide ligamenta lata uteri en op de rechter bekkenwand. Patiënte kreeg danazol voorgeschreven gedurende 1 jaar, waarop de tumor in grootte afnam.

Patiënte werd daarop zwanger en beviel van een gezond kind. Spoedig daarop werd zij opnieuw zwanger en haar tweede kind kwam per sectionem caesaream ter wereld. De eerste menstruatie nadien, patiënte was inmiddels 28 jaar, ging gepaard met rectaal bloedverlies en pijn uitstralend naar het rechter been. Bij rectaal toucher was er weer sprake van een tumor in het septum, terwijl biopten een beeld lieten zien van nodulair polypeus weefsel met lymfoïde lymfoplasie. Patiënte kreeg een combinatiepreparaat met een oestrogeen en een progestageen (Microgynon) voorgeschreven. Bij menstruatie bleef er sprake van rectaal bloedverlies en uitstralende pijn naar het rechter been. Tussen de menses had patiënte geen klachten. Het gezwel nam in grootte toe en de defecatie werd bemoeilijkt. Vanwege toenemende onzekerheid over het te volgen beleid werd patiënte naar ons centrum verwezen.

Bij rectaal toucher werd een grote tumor gepalpeerd met fixatie aan de rechter bekkenwand. Het slijmvlies bleek er bij endoscopie nog steeds normaal uit te zien en biopten bevatten geen maligniteit. Besloten werd tot resectie na voorbehandeling met gosereline, een luteïniserend-hormoon-‘releasing’-hormoon (LHRH)-analogon, ter verkleining van de tumor. Het gezwel leek inderdaad na 3 maanden behandeling in grootte te zijn afgenomen en in mobiliteit te zijn toegenomen.

Vijf jaar na het stellen van de oorspronkelijke diagnose vond een lage anterieure rectumresectie plaats wegens een niet van het rectum te scheiden afwijking in het septum, terwijl de vagina-achterwand wel van het gezwel los te prepareren was. Een ontlastende anus praeternaturalis werd gelegd op het colon transversum. Het postoperatieve beloop was ongestoord. Het pathologisch-anatomisch onderzoek liet tussen het spierweefsel van het rectum bindweefsel zien met vele endometrosishaarden. De anus praeternaturalis werd 3 maanden later gesloten.

Beschouwing

Het stellen van de diagnose ‘endometriosis externa’ van het rectum is uitermate moeilijk. Een grondige anamnese met een grote mate van klinische alertheid is daarvoor nodig. De fysische diagnostiek is maar in zeer beperkte mate richtinggevend.

Endometriosis is een abnormale groei van endometriumweefsel buiten het cavum uteri. Van alle menstruerende vrouwen heeft 8-15 in enige mate last van endometriosis.12 Het ectopische endometriumweefsel komt meestal voor op het bekkenperitoneum en de inwendige voortplantingsorganen, maar kan ook op andere intra- en extraperitoneale plaatsen voorkomen, onder andere door verplaatsing via veneuze en lymfatische kanalen.2-5 Betrokkenheid van de darm is meestal asymptomatisch.5 De frequentst aangedane darmgedeelten zijn het rectosigmoïd, de appendix en het ileum.235 De betrokkenheid van de dikke darm bij endometriosis komt vooral voor (hoewel niet exclusief) bij menstruerende vrouwen rond het 40e levensjaar.36 De endometriose kan zeer beperkt op één plaats in de darm voorkomen of meer diffuus, waarbij de gehele darm omgeven wordt. Het endometriumweefsel kan de darmwand invaderen, maar bereikt gewoonlijk de mucosa niet.

Endometriosis is een goedaardige afwijking, maar kan abdominale structuren volledig deformeren.2 Omdat het cyclisch afgestoten bloed en weefsel vaak niet kunnen ontsnappen, ontstaat een ontstekingsreactie met fibrosering van de darmwand, stenosering en obstructie. Totale obstructie is zeldzaam.56 Vooral de meer chronische vorm kan moeilijk te onderscheiden zijn van een maligniteit.27 Het meest voorkomende symptoom van intestinale endometriosis waarmee de patiënt zich aandient is recidiverende krampende buikpijn.356 Symptomen zijn soms cyclisch van aard,78 zoals bij patiënte B. Betrokkenheid van het distale deel van het colon en het rectum leidt tot obstipatie, diarree, pijn tijdens defecatie, tenesmi ad anum, verandering van het kaliber van de faeces en opzetten van de buik. Rectaal bloedverlies komt zelden voor.7-9 Er zijn vaak gynaecologische klachten volgens de literatuur, met name dysmenorroe, dyspareunie en onverklaarde infertiliteit.26-11 Ongewenste kinderloosheid was bij patiënte B de reden om een arts te raadplegen.

In geval van lokalisatie in het rectum wordt bij rectaal en vaginaal onderzoek een tumor gevonden. Ook kunnen pijnlijke knobbels gevonden worden in het kleine bekken alsmede verdikking van de ligamenta lata en het peritoneum van de excavatio recto-uterina (Douglasi). Bariumonderzoeken laten soms typische extrinsieke compressie zien met een vullingsdefect of strictuur. Bij endoscopisch onderzoek wordt een vernauwing gevonden of een niet te passeren stenose met een gewoonlijk intact, hoewel soms rood en gestuwd slijmvlies. De diagnose ‘endometriosis’ is echter moeilijk op grond van biopten te stellen. Vaak wordt alleen normale mucosa aangetroffen.35-7 De diagnose was ook bij patiënte A niet op grond van de biopten te stellen. Computertomografie, kernspintomografie,9 en echo-endografie,11 kunnen aanvullende informatie geven over de lokale uitbreiding. Laparoscopie kan inzicht geven over de intraperitoneale uitbreiding.9

Chirurgie heeft een belangrijke plaats in de behandeling van endometriose van het rectum. Als de diagnose niet preoperatief gesteld is, is chirurgie nodig ter verkrijging van beter materiaal voor histologisch onderzoek. Vriescoupeonderzoek gedurende de laparotomie moet plaatsvinden om onnodig radicale chirurgie te voorkomen. Resectie van het aangedane darmgedeelte dient in ieder geval te geschieden. Wanneer de diagnose wel zonder laparotomie gesteld is, kan bij in een vroeg stadium gediagnostiseerde afwijkingen enig succes worden verwacht van hormonale therapie. Het meest gebruikte hormoonpreparaat is danazol, een synthetisch steroïd met belangrijke antigonadotrofe eigenschappen.36 Ook bij patiënte B werd dat gebruikt. Recentelijk is het gebruik van LHRH-analoga succesvol gebleken bij een aantal patiënten.10 Diep gesitueerde afwijkingen lijken echter niet voldoende te reageren op hormonale therapie,3712 zodat secundaire chirurgie vaak nodig is. Bij lang bestaande endometriosis ontstaat door fibrosering en stenosering een irreversibele situatie, die alleen chirurgisch kan worden opgelost. Een proefbehandeling van 3 maanden met een LHRH-analogon is aan te bevelen om het proces in een inactief stadium te brengen, waardoor sparender chirurgie wellicht mogelijk wordt. Afhankelijk van de leeftijd van de patiënte, haar endocriene situatie en haar wensen ten aanzien van het nog krijgen van kinderen zou de darmresectie aangevuld kunnen worden met extirpatie van uterus en adnexa.212