Een verlengde geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT)

A 69-year-old man of Jewish descent with a second local relapse of rectal carcinoma was found to have a markedly prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT). Further evaluation revealed a homozygous factor XI deficiency. Despite various operations in the past he had never displayed any bleeding problems. Severe factor XI deficiency did not prevent venous thrombosis in this patient. The management of patients with prolonged aPTT is described and insight into the pathophysiology of factor XI deficiency is provided. The differential diagnosis in patients with a prolonged aPTT depends on their bleeding tendency. There is a large variability in bleeding tendency in patients with factor XI deficiency. Patients with factor XI deficiency and an increased bleeding tendency can be treated with antifibrinolytic agents prior to small interventions, such as tooth extraction, or with plasma prior to surgery.

Samenvatting

Bij een 69-jarige Joodse man die behandeld werd in verband met een tweede lokaal recidief van een rectumcarcinoom, werd een sterk verlengde geactiveerde partiële tromboplastinetijd (APTT) vastgesteld. Deze bleek te berusten op een homozygote factor XI-deficiëntie. In het verleden onderging patiënt diverse operaties zonder bloedingsproblemen. Ernstige factor XI-deficiëntie bood bij deze patiënt onvoldoende bescherming tegen het ontstaan van veneuze trombo-emboliëen. Wij beschrijven het beleid bij patiënten met een verlengde APTT en geven inzicht in de pathofysiologie van factor XI-deficiëntie. De differentiaaldiagnose bij patiënten met een verlengde APTT hangt af van de bloedingsneiging. Er is een grote variabiliteit in bloedingsneiging bij patiënten met een factor XI-deficiëntie. Patiënten met factor XI-deficiëntie en een verhoogde bloedingsneiging kunnen behandeld worden met antifibrinolytica voor kleine ingrepen, zoals tandextractie, of met plasma bij operaties.