Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Een tiener met Prader-Willi-syndroom zonder eetlust

Klinische praktijk
Annemieke Smorenberg
Nynke H. Buter
Robert Mollema
Arnoud C. Toornvliet
W.W.M. (Wilfried) Hack
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7503
Abstract
Abstract
Sluiten
A teenager with Prader-Willi syndrome with loss of appetite

Background

Prader-Willi syndrome is characterised by hyperphagia and binge eating, without regurgitation

Case description

We present a 16-year-old girl with Prader-Willi syndrome exhibiting loss of appetite, stomach ache and regurgitation. Gastro-enteritis was suspected. However, she rapidly developed severe septic shock. During emergency surgery, a fully necrotic and ruptured stomach was seen. Despite respiratory, haemodynamic and surgical efforts, the patient died of necrotic intestinal bleeding.

Conclusion

Binge eating or deviant gastric homeostasis could account for the relatively high incidence of gastric necrosis in patients with Prader-Willi syndrome. Loss of appetite and regurgitation in patients with this syndrome should be considered as warning signs of a possible life-threatening disorder.

Conflict of interest and financial support: none declared. Due to the untimely death of Dr. Hack his ICMJE form is missing.

Samenvatting

Achtergrond

Het Prader-Willi-syndroom kenmerkt zich door hyperfagie en binge-eten in de afwezigheid van braken.

Casus

Wij presenteren een 16-jarig meisje met Prader-Willi-syndroom met een verminderde eetlust, buikpijn en braken. Deze klachten waren verdacht voor de aanwezigheid van een gastro-enteritis. Patiënte ontwikkelde echter al snel een ernstige septische shock, die bleek te berusten op een volledige necrotische en geruptureerde maag. Ondanks chirurgische, hemodynamische en respiratoire ondersteuning overleed patiënte aan necrotische darmbloedingen.

Conclusie

Mogelijk ligt binge-eten of een afwijkende homeostase van de maag ten grondslag aan de verhoogde incidentie van maagnecrose bij patiënten met Prader-Willi-syndroom. Bij patiënten met dit syndroom moeten een verminderde eetlust en braken gezien worden als alarmsymptomen van een mogelijk levensbedreigende aandoening.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7503
Vakgebied
Chirurgie
IC-geneeskunde
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Medisch Centrum Alkmaar, Alkmaar.

Afd. Intensive Care: A. Smorenberg, MSc, anios intensive care; dr. A.C. Toornvliet, intensivist.

Afd. Kindergeneeskunde: drs. N.H. Buter en dr. W.W.M. Hack†, kinderartsen.

Afd. Chirurgie: drs. R. Mollema, chirurg.

Contact A. Smorenberg, MSc (a.m.smorenberg@gmail.com)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld. Door het voortijdig overlijden van dr. Hack ontbreekt zijn ICMJE-formulier.

Verantwoording

Annemieke Smorenberg en Nynke H. Buter zijn gezamenlijk eerste auteur.

Auteur Belangenverstrengeling
Annemieke Smorenberg ICMJE-formulier
Nynke H. Buter ICMJE-formulier
Robert Mollema ICMJE-formulier
Arnoud C. Toornvliet ICMJE-formulier
W.W.M. (Wilfried) Hack Niet beschikbaar
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties