Een patiënt met biliaire papillomatose, een zeldzame aandoening van de galwegen, met fatale afloop

A 21-year-old man was admitted because of upper abdominal pain and cholestasis. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography was suggestive of primary sclerosing cholangitis. During follow-up the patient developed symptoms which were not compatible with primary sclerosing cholangitis, i.e. icterus and weight loss. Finally the patient died, almost three years after presentation, because of a metastatic adenocarcinoma which had arisen from biliary papillomatosis. Biliary papillomatosis is characterised by papillary adenomatous proliferation of the bile duct epithelium. It has a high chance of malignant degeneration. The only curative option would have been transplantation of the liver and biliary system, but this ought to have happened at an early stage before malignant degeneration had occurred.

Samenvatting

Een 21-jarige patiënt presenteerde zich met bovenbuikpijn en cholestase. Op grond van het radiologisch beeld bij endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie was de initiële diagnose ‘primair scleroserende cholangitis’. Gedurende het ziektebeloop ontstonden er nieuwe symptomen die niet geheel bij primair scleroserende cholangitis pasten: icterus en gewichtsverlies. Uiteindelijk overleed patiënt, bijna 3 jaar na presentatie, aan een gemetastaseerd adenocarcinoom, dat bleek te zijn ontstaan vanuit een papillomatose van de galwegen. Biliaire papillomatose wordt gekenmerkt door een papillaire adenomateuze proliferatie van het galwegepitheel. De kans op maligne degeneratie is groot. De enige curatieve optie zou een transplantatie van lever en galwegen geweest zijn, maar dit had in een vroeg stadium moeten geschieden, toen er nog geen sprake was van maligne degeneratie.

Artikelinformatie

Aanvaard op

20 januari 2003

8 juli 2003

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2003;147:1323-7

Vakgebied

Interne vakken

Maag-darm-leverziekten

Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum St Radboud, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen.

Afd. Maag-, Darm- en Leverziekten: mw.M.C.A.van Kouwen, assistent-geneeskundige; dr.J.P.H.Drenth, internist; dr.F.M.Nagengast, maag-, darm- en leverarts.

Afd. Radiologie: dr.S.P.Strijk, radioloog.

Afd. Pathologie: prof.dr.J.H.J.M.van Krieken, patholoog.

Maasland Ziekenhuis, afd. Gastro-enterologie, Sittard.

Dr.L.G.J.B.Engels, gastro-enteroloog.

(m.vankouwen@mdl.umcn.nl).

Contact mw.M.C.A.van Kouwen (m.vankouwen@mdl.umcn.nl)