Samenvatting
Een 21-jarige patiënt presenteerde zich met bovenbuikpijn en cholestase. Op grond van het radiologisch beeld bij endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie was de initiële diagnose ‘primair scleroserende cholangitis’. Gedurende het ziektebeloop ontstonden er nieuwe symptomen die niet geheel bij primair scleroserende cholangitis pasten: icterus en gewichtsverlies. Uiteindelijk overleed patiënt, bijna 3 jaar na presentatie, aan een gemetastaseerd adenocarcinoom, dat bleek te zijn ontstaan vanuit een papillomatose van de galwegen. Biliaire papillomatose wordt gekenmerkt door een papillaire adenomateuze proliferatie van het galwegepitheel. De kans op maligne degeneratie is groot. De enige curatieve optie zou een transplantatie van lever en galwegen geweest zijn, maar dit had in een vroeg stadium moeten geschieden, toen er nog geen sprake was van maligne degeneratie.
Reacties