Een man met plasmaceldyscrasie en polyneuropathie door het POEMS-syndroom

Bij een 52-jarige man met algehele malaise, stramheid en spierkrachtsverlies werd op grond van polyneuropathie, splenomegalie, lymfadenopathie, subklinische hypothyreoïdie en de aanwezigheid van een monoklonale paraproteïne met osteosclerotische afwijkingen en een geïndureerde huid, de diagnose ‘POEMS-syndroom’ gesteld (POEMS is een acroniem van ‘polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, monoklonaal eiwit, huidveranderingen (“skin changes”)’). Dit is een zeldzame systeemaandoening uit het klinische spectrum van plasmaceldyscrasieën met polyneuropathie. Het klinisch beeld is ruimer en polymorfer dan het acroniem suggereert. De mogelijkheid van een POEMS-syndroom dient men te overwegen bij de differentiële diagnostiek van een monoklonale paraproteïne in samenhang met een polyneuropatie. Vaak is er een verband met een osteosclerotisch myeloom of met gemengd osteosclerotisch-lytische afwijkingen. De beschreven patiënt kreeg behandeling met corticoïden in een hoge dosis met een afbouw over 3 maanden, waarna een duidelijke verbetering optrad van het ziektebeeld met vermindering van de algehele malaiseklachten, reductie van de splenomegalie en versoepeling van de huid.