Een man met FIP1L1-PDGFRA-positieve chronische eosinofiele leukemie

- A 39-year-old man was referred from Surinam to the Onze Lieve Vrouwe Gasthuis, Amsterdam, the Netherlands, for a right ventricular tumour, hypereosinophilia and mild thrombocytopenia. He appeared to have chronic eosinophilic leukaemia that was positive for the ‘FIP1-like-1-platelet-derived growth factor receptor α’ (FIP1L1-PDGFRA) gene. In addition, he had signs of a right ventricular thrombus that had existed for at least 6 months. The patient was treated with oral anticoagulants and the tyrosine kinase inhibitor imatinib. The latter therapy resulted in normalisation of leukocyte count and differential values. After 3 months of therapy, the FIP1L1-PDGFRA fusion transcript was no longer detectable in peripheral blood. After 1 year of follow up, the patient was in complete haematological and molecular remission for chronic eosinophilic leukaemia. The cardiac mass remained unchanged, but caused no haemodynamic problems.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1936-43

Samenvatting

Een 39-jarige man werd verwezen uit Suriname naar het Onze Lieve Vrouwe Gasthuis vanwege een tumor in de rechter ventrikel, een hypereosinofilie en een lichte trombopenie. Hij bleek een chronische eosinofiele leukemie te hebben die positief was voor het gen ‘FIP1-like-1-platelet-derived growth factor receptor α’ (FIP1L1-PDGFRA). Bovendien had hij tekenen van een al meer dan 6 maanden bestaande trombus in zijn rechter ventrikel. Patiënt werd behandeld met orale antistollingsmiddelen en met de tyrosinekinaseremmer imatinib. Deze laatste behandeling resulteerde in een volledige normalisatie van het leukocytenaantal en de differentiatiewaarden. Na 3 maanden therapie was het FIP1L1-PDGFRA-fusietranscript in zijn perifere bloed niet meer aantoonbaar en na 1 jaar behandeling was patiënt in complete hematologische en moleculaire remissie van zijn chronische eosinofiele leukemie. De cardiale massa bleef ongewijzigd, maar gaf geen hemodynamische problemen.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1936-43