Een man met cherubisme

- Cherubism was diagnosed in a male when he was 6 years old. Cherubism is a benign, bilateral, painless lesion. It is commonly located in the mandible but in a minority of patients also in the maxilla. Cherubism is a familial condition with an autosomal dominant pattern of inheritance. At least one member of the family of the patient described had cherubism. The disease becomes manifest during early childhood and progresses until puberty when it spontaneously re-gresses. In the majority of patients no treatment is required. However, in the patient presented surgical procedures and odontological corrections were necessary. Due to a flare-up of the disease at the age of 22 years, the patient was treated with calcitonin for 1 year followed by bisphosphonates. During these treatments the disease symptoms diminished.

Samenvatting

Bij een man werd op de leeftijd van 6 jaar de diagnose ‘cherubisme’ gesteld. Cherubisme is een goedaardige, pijnloze, symmetrische aandoening die meestal in de mandibulae, maar soms ook in de maxillae is gelokaliseerd. De ziekte kan erfelijk worden overgedragen - tenminste 1 familielid van de beschreven patiënt had cherubisme. De eerste verschijnselen worden op vroege kinderleeftijd zichtbaar; na de puberteit blijft de ziekte actief om daarna geleidelijk uit te doven. Meestal wordt een afwachtend beleid gevoerd, maar soms zijn chirurgische, cosmetische of tandheelkundige ingrepen noodzakelijk; de beschreven patiënt onderging chirurgische en tandheelkundige correcties. Wegens een toename van de ziekteactiviteit op het 22e levensjaar werd patiënt gedurende 1 jaar behandeld met calcitonine en vervolgens met een bisfosfonaat. Tijdens en mogelijk dankzij deze behandeling leek de ziekte minder actief te worden.