Een kind met primaire scleroserende cholangitis

Background

Primary sclerosing cholangitis is a rare liver disease which is mainly diagnosed in adults. This chronic progressive disease, characterised by inflammation, fibrosis and strictures of the intra- and extrahepatic bile ducts, leads to cirrhosis. There is a strong association between primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease (IBD).

Case description

A 10-year-old boy presented at the accident and emergency department with fever, episodes of abdominal pain, nausea, vomiting, fatigue and hepatomegaly. Blood tests, pathology investigations, liver biopsy and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) led to the diagnosis of primary sclerosing cholangitis. The patient was treated with ursodeoxycholic acid and later, because of unbearable itching, sequentially with lidocaine 3% ointment, rifampicin, an endoprosthesis in the common bile duct and glucocorticoids. One year later he returned to the paediatrician with abdominal pain and bloody diarrhoea. Endoscopy revealed features of indeterminate colitis. Remission of the disease was achieved quickly after treatment with mesalazine.

Conclusion

Primary sclerosing cholangitis can develop in childhood and is often associated with IBD.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Primaire scleroserende cholangitis is een zeldzame leveraandoening die voornamelijk wordt gediagnosticeerd bij volwassenen. Deze chronische, progressieve ziekte met ontsteking, fibrose en strictuurvorming van de intra- en extrahepatische galwegen leidt tot cirrose. Er bestaat een sterke relatie tussen primaire scleroserende cholangitis en inflammatoire darmziekte (‘inflammatory bowel disease’, IBD).

Casus

Een 10-jarige jongen kwam op de SEH met koorts, buikpijnaanvallen, braken, moeheid en hepatomegalie. De diagnose ‘primaire scleroserende cholangitis’ werd gesteld op basis van serologisch onderzoek, onderzoek van het leverbiopt en MRI-cholangiopancreaticografie. Patiënt werd behandeld met ursodeoxycholzuur en vanwege ondragelijke jeuk achtereenvolgens met lidocaïnezalf 3%, rifampicine, een endoprothese in de ductus choledochus en glucocorticoïden. Een jaar later had hij opnieuw buikpijn, nu met bloederige diarree. Het endoscopische onderzoek toonde het beeld van onbepaalde colitis (‘indeterminate colitis’). Patiënt werd behandeld met mesalazine, waarna hij snel in remissie kwam.