Diagnostiek en behandeling van maligne histiocytose

Bij 12 patiënten met maligne histiocytose werden de symptomen, de diagnostische bevindingen en het klinisch beloop retrospectief bekeken. Veel voorkomende verschijnselen waren moeheid, malaise en gewichtsverlies. Bij lichamelijk onderzoek stonden op de voorgrond koorts (1112), splenomegalie (1212), hepatomegalie (812) en lymfadenopathie (812). Vrijwel alle patiënten hadden een normocytaire, normochrome anemie, een trombocytopenie (minder dan 100 x 10⁹l), en een verhoogde lactaatdehydrogenase (LDH) (meer dan 500 IEl). Andere bevindingen waren granulocytopenie (812), icterus (712) en een afwijkend karyogram (14). De uiteindelijke diagnose kon bij alle patiënten slechts gesteld worden met behulp van histologisch of cytologisch onderzoek op biopten en aspiraten verkregen uit meerdere organen, namelijk uit beenmerg (1112), milt (610), lever (79), lymfklier (44), huid (12), long (11) en perifeer bloed (212).

4 patiënten overleden voordat met behandeling kon worden begonnen. De gemiddelde overlevingsduur van 7 patiënten, behandeld met combinatie-chemothrapie bedroeg 980 dagen. 3 patiënten zijn nog in aanhoudende complete remissie, respectievelijk 33, 83 en 85 maanden na behandeling.