Diagnose in beeld (70). Een man met koorts, gewrichtszwelling en nodulair erytheem

Leeuwarden, januari 2002,

De bijdrage van Hofstee en Reinders Folmer bevat enkele onvolkomenheden (2002:23). Het syndroom van Löfgren bestaat uit een zeer karakteristieke trias: periartritis van enkelgewrichten, erythema nodosum en dubbelzijdige longhilusklieren (röntgenstadium I).1-4 Noch polyartritis, noch interstitiële pneumonitis/alveolitis (röntgenstadium II of III) met secundaire hypoxemie hoort hierbij.

De klassieke trias van Löfgren is gewoonlijk inderdaad een zelflimiterende vorm van acute sarcoïdose, zodat histologische bevestiging noch behandeling met corticosteroïden gerechtvaardigd is. Wanneer er echter organen bij betrokken zijn – zoals in de besproken casus, waar deze betrokkenheid zelfs leidde tot hypoxie – moet behandeling met corticosteroïden ernstig worden overwogen, met name om longfibrose te voorkomen.

Daarnaast moet gemeld worden dat artritis bij sarcoïdose niet vaak voorkomt: in ongeveer 15% van de gevallen; het gaat dan veelal om polyartritis (> 5 gewrichten). Specifiek bij het syndroom van Löfgren heeft echografisch onderzoek in 33% van de gevallen intra-articulaire effusie getoond, passend bij artritis dan wel hydrops; in 83% van de gevallen bleek er periartritis van de enkels te zijn en in 33% tenosynovitis rondom de enkels.5

De diagnose moet mijns inziens dan ook worden herzien in ‘erythema nodosum en klinisch beeld van periartritis van de enkels bij acute sarcoïdose met bihilaire longklieren en interstitiële pneumonitis (röntgenstadium II) leidend tot hypoxie, met als mogelijk gevolg lichte longfibrose’.

Haarlem, januari 2002,

De definitie die collega Jansen geeft van het syndroom van Löfgren komt niet overeen met de literatuur. Hierin wordt in het grootste deel van de gevallen gesproken over de trias erythema nodosum, bilaterale lymfadenopathie en artritis.1-8 Interessant zijn de bevindingen bij echografisch onderzoek van patiënten met het syndroom van Löfgren en zwelling van de enkels, waarbij deze zwelling vaak bleek te berusten op periarticulaire zwelling en waarbij in slechts 33% van de gevallen echografisch intra-articulaire effusie kon worden aangetoond; dit zegt mogelijk meer over de (matige) overeenstemming tussen de klinisch waargenomen artritis van de enkels en echografische bevindingen hierbij.6 Overigens dient benadrukt te worden dat er bij de patiënt in onze casus geen aanwijzingen waren voor een artritis van de enkels, maar dat wij spraken over ‘periarticulaire zwelling en roodheid van de enkels’; de artritis van de overige gewrichten was echter evident.

In het artikel waarnaar Jansen verwijst, geven Maña et al. een overzicht van 186 patiënten met het syndroom van Löfgren; 13% had hierbij respiratoire symptomen en 16% had ziektestadium II volgens de thoraxfoto.9 De patiënt met het syndroom van Löfgren die besproken wordt in het recente artikel van Bates en Mark had interstitiële longafwijkingen.10 Interstitiële longafwijkingen sluiten het syndroom van Löfgren dus geenszins uit. De röntgenologische indeling in stadia van sarcoïdose is echter grotendeels verlaten.

Tot slot hebben ook wij overwogen de patiënt te behandelen met corticosteroïden. Gezien de snelle klinische verbetering en goede prognose hebben wij hiervan afgezien.9 Er is tot nu toe geen onomstotelijk bewijs geleverd dat het geven van steroïden de kans op het ontstaan van longfibrose vermindert.11

Wij concluderen dat er bij onze patiënt sprake was van het syndroom van Löfgren en dat er geen indicatie bestond voor het geven van steroïden.