Diagnose in beeld (375). Een jongen met sluiering van de linker hemithorax

Casus

Een 3-jarige jongen met een blanco voorgeschiedenis had enkele dagen koorts, hoestte en was benauwd. Hij had ernstige tachy- en dyspnoe, cyanose en links verminderd ademgeruis. De thoraxröntgenfoto toonde volledige sluiering van de linker thoraxhelft met verplaatsing van het hart naar links, en tevens een afsluiting van de linker hoofdbronchus (figuur a). Differentiaaldiagnostisch werd afsluiting hiervan door een corpus alienum, een mucusplug of een tumor overwogen. Tijdens starre bronchoscopie werd na toedienen van dornase bij uitzuigen een rubberachtig afgietsel van de bronchusboom verwijderd (zie figuur b). De diagnose luidde ‘plastische bronchitis’. Microscopisch bevatte het afgietsel eosinofiele granulocyten. Plastische bronchitis is zeldzaam en wordt gezien bij verschillende aandoeningen. Bij gecorrigeerde congenitale hartafwijkingen met hoge pulmonale veneuze druk bestaan de afgietsels uit acellulaire mucus, bij afwijkingen aan het lymfesysteem uit chylus, en bij ‘acute chest syndrome’ in het kader van sikkelcelziekte worden fibrineuze afgietsels gevonden. Afgietsels bestaande uit eosinofiele granulocyten, zoals bij deze patiënt, houden verband met astma en atopie en komen meestal voor rond de leeftijd van 6 jaar. De therapie bestaat primair uit verwijderen van het afgietsel. Dit leidde bij de patiënt tot een voorspoedig herstel. Bij de laatste controle was hij een jaar klachtenvrij, maar de aandoening kan recidiveren.

Diagnose

Plastische bronchitis.

J.I.M.L.Verbeke, radioloog, VU Medisch Centrum, Amsterdam, becommentarieerde de thoraxröntgenfoto.