Diagnose in beeld (202). Een pasgeborene met subfebriele temperatuur en huidafwijkingen

Amsterdam, augustus 2004,

De door Smit en Haasnoot beschreven casus over een zuigeling met stafylokokken-‘scalded skin’-syndroom (SSSS) is zeer illustratief en leerzaam (2004:1631). Vanuit dermatologisch perspectief zijn er nog wel enige kanttekeningen bij te plaatsen. Impetigo bullosa en SSSS dienen niet zozeer als synoniemen te worden beschouwd, maar meer als onderdelen van een spectrum van aandoeningen die veroorzaakt worden door exotoxinen van Staphylococcus aureus.1 Bij SSSS zijn echter het klinische beeld en het beloop ernstiger dan bij impetigo bullosa. Verder is het klinisch van belang om SSSS te onderscheiden van toxische epidermale necrolyse (TEN), daar deze laatste ziekte een ernstiger beloop heeft met grotere sterfte en uiteraard op andere wijze behandeld dient te worden. Dit onderscheid kan gemaakt worden met behulp van een vriescoupe van een huidbiopt, waarbij het splijtingsniveau van de huid beoordeeld kan worden. Bij SSSS is er een splijting opgetreden in het stratum granulosum van de epidermis, terwijl bij TEN de gehele epidermis loslaat. De diagnose ‘SSSS’ wordt dus gesteld op basis van het klinische beeld en de vriescoupe. Een kweek van een intacte blaar is overigens meestal negatief voor S. aureus. S. aureus kan eventueel wel gekweekt worden uit de conjunctivae, nasofarynx, feces of pyogene foci van de huid.

Alkmaar, september 2004,

Bij de beschrijving hebben wij gemeend de nadruk te moeten leggen op het klinische beeld. De dermatologische aspecten zijn daarom niet uitputtend besproken en de kanttekeningen van collega Van Gasselt zijn dan ook een welkome aanvulling.

Amsterdam, augustus 2004,

Daar het stafylokokken-‘scalded skin’-syndroom (SSSS) vanwege eventuele ernstige consequenties voor het kind zo snel mogelijk herkend en behandeld moet worden, is de presentatie als medisch vignet door de collegae Smit en Haasnoot van groot belang (2004:1631).

De uitleg van de pathogenese van de bullae en de loslating van de oppervlakkige epidermis is echter niet correct. De loslating komt direct tot stand onder invloed van exfoliatieve toxinen die geproduceerd worden door bepaalde stafylokokkenstammen,1 en wordt niet veroorzaakt door een uit toxinen volgende T-celgemedieerde immuunrespons, zoals de auteurs stellen. De toxinen breken desmogleïne-1 (Dsg-1) af. Dsg-1 is een transmembraneuze glycoproteïne die een belangrijke rol speelt bij de adhesie tussen epidermale cellen in de opperhuid. In de diepere epidermis is nog een tweede desmogleïne aanwezig, namelijk Dsg-3, een glycoproteïne met een vergelijkbare functie als Dsg-1. In het slijmvlies van de mond zijn Dsg-1 en Dsg-3 beide door de gehele epidermis aangetoond. Men denkt dat Dsg-3 het eventuele verlies van Dsg-1 kan compenseren. Dit verklaart waarom de blaren van de huid bij SSSS zeer oppervlakkig zijn (want hier is er geen compensatie door Dsg-3) en waarom de toxinen in het slijmvlies niet tot blaarvorming leiden.

De exfoliatieve toxinen kunnen niet alleen enzymatisch Dsg-1 afbreken, maar kunnen ook nog een ‘superantigeen’-activiteit hebben die leidt tot activatie van tenminste 20% van alle T-lymfocyten. Deze activatie speelt voorzover nu bekend is geen rol bij de pathogenese van SSSS, maar mogelijk wel bij ziekten als atopisch eczeem en de ziekte van Kawasaki.

Alkmaar, september 2004,

Wij danken collega Sillevis Smitt voor zijn commentaar op ons artikel. Bij de beschrijving van de casus hebben wij de nadruk gelegd op de klinische aspecten ervan. Nadere bestudering van de recente literatuur over de pathogenese van de huidafwijkingen bij SSSS leert ons evenwel dat aan de exfoliatieve toxinen van Staphylococcus aureus twee pathogenetische mechanismen worden toegedacht.1 2 Enerzijds werken de toxinen als proteasen en daarmee hebben ze een direct epidermolytisch effect. Anderzijds fungeren ze als superantigeen, waardoor er via activatie van T-lymfocyten cytokinen vrijkomen die langs indirecte weg epidermolyse veroorzaken.