Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
een fatale oorzaak van lymfkliervergroting en koorts

De ziekte van Castleman

Klinische praktijk
Gideon Verhave
Kamilla D. Lettinga
Bart A. van de Wiel
Wies L.E. Vasmel
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A485
Abstract
Abstract
Sluiten
Castleman’s disease, a fatal cause of lymph node enlargement and fever

A 71-year old Turkish man with fever, night sweats and generalized lymphadenopathy was diagnosed as having multicentric Castleman’s disease. This is a rare and often fatal cause of lymph node enlargement and fever. Histological investigation confirms the diagnosis, but the morphological features closely resemble reactive lymphadenopathy or lymphoma. Infection with human herpes virus 8 is associated with Castleman’s disease, in both hiv-positive and hiv-negative patients. An interleukin-6 mediated immune response against HHV-8 seems to play an important role in the pathogenesis of the multicentric form of Castleman’s disease. The disease is usually rapidly progressive, but can have a milder course. There is no standard treatment: usually systemic chemotherapy in combination with steroids is applied..Recently, promising results have been obtained using rituximab and anti-IL-6-receptor antibodies.

Samenvatting

Bij een hiv-negatieve, 71-jarige Turkse man met koorts, nachtzweten en gegeneraliseerde lymfadenopathie werd de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman vastgesteld. Dit is een zeldzame, vaak fatale oorzaak van lymfkliervergroting en koorts. Histologisch onderzoek is bepalend voor de diagnose, maar de morfologische kenmerken zijn moeilijk te onderscheiden van die bij een reactieve lymfklier of een lymfoom. Infectie met Humaan herpesvirus 8 houdt verband met dit ziektebeeld, bij zowel hiv-positieve als hiv-negatieve patiënten. Een interleukine-6(IL-6)-gemedieerde immuunrespons tegen het Humaan herpesvirus 8 lijkt een belangrijke rol te spelen in de pathogenese van de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman. De ziekte is vaak snel progressief, maar heeft soms een indolenter beloop. Er is geen standaardbehandeling; meestal geeft men systemisch chemotherapie in combinatie met steroïden. Recent werden veelbelovende resultaten geboekt met rituximab en antistof tegen de IL-6-receptor.

Artikelinformatie

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A485
Vakgebied
Interne vakken
Auteursinformatie

Sint Lucas Andreas Ziekenhuis, Amsterdam.

Afd. Interne Geneeskunde: drs. G. Verhave, arts in opleiding tot internist; dr. K.D. Lettinga, internist-infectioloog; dr. W.L.E. Vasmel, internist-hematoloog.

Afd. Pathologie: drs. B.A. van de Wiel, patholoog.

Contact drs. G. Verhave (g.verhave@vumc.nl)

Verantwoording

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 26 juni 2009

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties