Dames en Heren,
Bij personen die plotseling en voor korte tijd stotteren, onsamenhangend praten of zelfs helemaal ophouden met spreken, kan – vooral wanneer stress als uitlokkende factor wordt aangegeven – een psychogene spraakstoornis worden vermoed. Wanneer zij ouder zijn dan 60 jaar, lopen zij de kans met een lage dosis acetylsalicylzuur te worden behandeld, aangezien gedacht kan worden aan een voorbijgaande ischemische functiestoornis in het motorische taalgebied van de hersenen. Dat er een andere – zeldzamere – oorzaak kan zijn, willen wij illustreren met de volgende ziektegeschiedenissen.
Patiënt A, een 59-jarige bouwkundig ambtenaar, werd naar ons spreekuur verwezen omdat hij af en toe tijdens enerverende vergaderingen plotseling het gevoel kreeg met zijn mond te trekken, waarna zijn fraai geformuleerde volzin in een onverstaanbare klankenbrij ontaardde. Daarna kon hij gedurende ongeveer 5 seconden geen klank meer uitbrengen. Spontaan legde hij de nadruk op ‘spanningsvelden’ op zijn werk; hij meende dat…
(Geen onderwerp)
Den Haag, augustus 1991,
Met belangstelling lazen wij het artikel van Jongsma en Vanneste over epileptische taal- en spraakstoornissen (1991;1257-9).
De aanwezigheid van langdurige neurologische symptomen, zoals een hemiparese of afasie, als uiting van epilepsie zonder begeleidende klonische of tonische verschijnselen wordt beschouwd als een non-convulsieve status epilepticus. Volgens de literatuur is deze uiterst zeldzaam.1 De ziektegeschiedenis van patiënte C uit het artikel van Jongsma en Vanneste is waarschijnlijk een voorbeeld van dit ziektebeeld.
In 3,5 jaar (1987-medio 1990) hebben wij in onze kliniek 6 patiënten gezien met langdurige afasie (uren tot dagen), waarvan aannemelijk was dat de verschijnselen samenhingen met een op het elektro-encefalogram (EEG) zichtbare focale status epilepticus. Geen van deze patiënten had klonische of tonische verschijnselen van epilepsie. Bij deze (rechtshandige) patiënten bevond het epileptisch focus zich in frontale of frontolaterale gebieden van de linker hemisfeer, soms met uitbreiding naar centraal of temporaal. Naast de spraakstoornis traden bij alle patiënten ook andere focale neurologische verschijnselen op, zoals hemiparese, hemianopsie en hemihypesthesie. Bij 5 van hen bestond een licht verlaagd bewustzijn. De oorzaak van de focale status epilepticus was bij 4 patiënten vast te stellen: astrocytoom (1), subduraal empyeem (1) en ischemie (2). Na behandeling met anti-epileptica verdwenen de epileptische verschijnselen op het EEG en herstelden de patiënten klinisch volledig, ook wat betreft de afasie.
Hieruit moge blijken dat een non-convulsieve focale status epilepticus als oorzaak van elementaire neurologische symptomen waarschijnlijk niet zo zeldzaam is als gedacht wordt. Bij achterwege laten van EEG-onderzoek wordt de oorzaak gemist en de patiënt adequate therapie onthouden.
De diagnose ‘non-convulsieve focale status epilepticus’ dient onzes inziens zeker te worden overwogen wanneer focale neurologische uitvalsverschijnselen ontstaan bij een patiënt die reeds bekend was wegens epilepsie, wanneer de verschijnselen gepaard gaan met een verlaagd bewustzijn of wanneer – na een epileptisch insult – zeer langdurig focale neurologische verschijnselen blijven bestaan.
Gastaut H. Classification of status epilepticus. In: Delgado-Escueta AV, Wasterlain CG, Treiman DM, Porter RJ, eds. Advances in Neurology vol. 34: status epilepticus. New York: Raven Press, 1983.