De sprakeloze patiënt

Dames en Heren,

Bij personen die plotseling en voor korte tijd stotteren, onsamenhangend praten of zelfs helemaal ophouden met spreken, kan – vooral wanneer stress als uitlokkende factor wordt aangegeven – een psychogene spraakstoornis worden vermoed. Wanneer zij ouder zijn dan 60 jaar, lopen zij de kans met een lage dosis acetylsalicylzuur te worden behandeld, aangezien gedacht kan worden aan een voorbijgaande ischemische functiestoornis in het motorische taalgebied van de hersenen. Dat er een andere – zeldzamere – oorzaak kan zijn, willen wij illustreren met de volgende ziektegeschiedenissen.

Patiënt A, een 59-jarige bouwkundig ambtenaar, werd naar ons spreekuur verwezen omdat hij af en toe tijdens enerverende vergaderingen plotseling het gevoel kreeg met zijn mond te trekken, waarna zijn fraai geformuleerde volzin in een onverstaanbare klankenbrij ontaardde. Daarna kon hij gedurende ongeveer 5 seconden geen klank meer uitbrengen. Spontaan legde hij de nadruk op ‘spanningsvelden’ op zijn werk; hij meende dat de jongere generatie hem tot vervroegde uittreding wilde brengen. Hij stond op de rand van een psychische decompensatie en een afkeuringsprocedure was al in gang gezet. De overige anamnese leverde geen bijzonderheden op. Bij het algemeen lichamelijk onderzoek en het neurologisch onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Een elektro-encefalogram (EEG) toonde geen afwijkingen, computertomografisch onderzoek (CT) van de hersenen toonde alleen enige focale atrofie van de linker frontaalkwab. De mogelijkheid van paroxismale spraakstoornissen als gevolg van epilepsie werd nog overwogen, doch patiënt weigerde zowel verder onderzoek als een proefbehandeling met anti-epileptica: ‘Het komt toch van de zenuwen’. Korte tijd later werd hij afgekeurd.

Enkele jaren later kwam hij naar de polikliniek terug nadat zich voor het eerst een tonisch-klonisch insult had voorgedaan, voorafgegaan door dezelfde spraakstoornissen als waarvoor hij ons eerder had geconsulteerd. Van de spraakproblemen had hij de laatste jaren nog regelmatig last gehad. Een controle-EEG liet alweer geen overtuigende afwijkingen zien; een EEG na slaapdeprivatie daarentegen toonde links temporaal gelokaliseerde piekgolven. Kernspinresonantietomografie (MRI) van de hersenen toonde een zeldzame ontwikkelingsstoornis, en wel een zone van corticale dysgyrie of dysplasie in de linker frontaalkwab, inclusief de zone van Broca, het centrum voor de motorische taalexpressie (figuur 1). Bij dergelijke focale corticale dysplasieën komen vaak epileptische aanvallen voor;1 dit was bij onze patiënt ook het geval. Na behandeling met fenytoïne traden de aanvallen nog slechts zeer sporadisch op.

Patiënt B kwam enkele dagen vóór haar 76e verjaardag naar de neurologische polikliniek omdat zij de dag tevoren voor het eerst een tonisch-klonisch insult had doorgemaakt. De anamnese vermeldde dat zij eigenlijk al sinds enkele weken aanvallen had waarbij zij gedurende ongeveer 30 seconden niet meer kon spreken: alhoewel zij precies wist wat zij wilde zeggen, kon zij geen geluid meer voortbrengen. Het bewustzijn bleef helder en tijdens een aanval was duidelijk dat zij de gesproken taal goed begreep. De huisarts meende dat er sprake was van recidiverende en voorbijgaande ischemische cerebrale functiestoornissen en schreef acetylsalicylzuur voor. Bij neurologisch onderzoek werd geen enkele afwijking gevonden. Het EEG en een CT-scan van de hersenen zonder toediening van contraststof leken normaal. Een EEG na slaapdeprivatie toonde korte episodes van paroxismaal optredende epileptische activiteit, tijdens welke patiënte met machteloze gebaren duidelijk maakte niet meer te kunnen spreken. Behandeling met anti-epileptica leidde tot een aanzienlijke reductie van de spraakstoornissen.

Een paar maanden later bleek uit het verdere klinische beloop en uit een controle-CT-scan van de hersenen (figuur 2) dat het abrupt en ongewild stoppen met praten de eerste manifestatie was geweest van cerebrale metastasen van een mammacarcinoom. Zij overleed korte tijd later.

Patiënt C, een 76-jarige Chinese vrouw, werd al vele jaren behandeld wegens diabetes mellitus type II. Sinds 2 jaar liep zij onzeker en was zij vergeetachtig. Een CT-scan van de hersenen toonde multipele kleine afwijkingen in de witte stof, die een subcorticale arteriosclerotische encefalopathie deden vermoeden. Een jaar tevoren had zij eenmaal een tonisch-klonisch insult gehad, waarvoor geen anti-epileptica waren voorgeschreven. Recente ontregeling van de diabetes aansluitend aan een pneumonie leidde tot opname op de afdeling Interne Ziekten.

Een dag na opname werd een neurologisch consult gevraagd wegens onrust van de patiënte en een niet te doorbreken mutisme. Dit laatste was door de haar behandelende arts toegeschreven aan een complete taalbarrière: zij sprak uitsluitend Chinees. Haar zoon deelde echter mede dat toespreken in het Chinees evenmin leidde tot verbaal contact. Bij neurologisch onderzoek bleek patiënte niet alleen onrustig en mutistisch: er was ook sprake van een voorkeursstand van hoofd en ogen naar rechts. Een ischemisch cerebrovasculair accident leek waarschijnlijk. Een controle-CT-scan van de hersenen leverde geen nieuwe gegevens op. Het EEG toonde in de voorste gebieden van de linker hemisfeer vrijwel continue epileptische activiteit. Het mutisme werd geweten aan een focale status epilepticus; behandeling met een intraveneus toegediend anti-epilepticum (fenytoïne) leidde tot spectaculair herstel van het neurologische beeld.

Een voorbijgaand onvermogen om te spreken kan een epileptisch fenomeen zijn.2 In 1874 werd dit verschijnsel door John Hughlings Jackson ‘epileptic speech arrest’ genoemd.3 Proefondervindelijk bevestigden Penfield en zijn medewerkers dat speech arrest kan optreden door lokale elektrische stimulatie van de cerebrale cortex van plaatselijk verdoofde neurochirurgische patiënten.4 Het bleek mogelijk patiënten plotseling te laten ophouden met praten door circumscripte frontale, temporale en pariëtale gebieden in de dominante, doch ook in de voor de taal niet dominante hemisfeer te stimuleren. Het symptoom heeft dus weinig lokalisatorische waarde. Sedert deze klassieke experimenten zijn diverse epileptische spraakproblemen of expressieve taalproblemen beschreven, variërend van ernstige dysartrie tot expressieve afasie of zelfs het onvermogen om de vereiste mond- en tongbewegingen te initiëren.5-9

Op grond van de klinische verschijnselen, het EEG en de snelle verbetering na toedienen van anti-epileptica waren de spraakproblemen of de expressieve taalstoornissen bij onze drie patiënten hoogstwaarschijnlijk manifestaties van focale epilepsie.

Bij patiënt A werden de klachten aanvankelijk als psychogeen beschouwd. De soms verwarrende gelijkenis tussen psychogene en epileptische spraakstoornissen is al eerder geïllustreerd in anekdotische casuïstische mededelingen. Zo werd een 29-jarige vrouw met ernstige stemmingsanomalieën beschreven die bij herhaling plotseling en soms langdurig ophield met praten.7 Een psychogene spraakstoornis werd overwogen totdat plotseling optredende wegrakingen met dubbelzijdig lichtstijve pupillen de diagnose ‘epilepsie’ waarschijnlijker maakten. Dat epileptische activiteit op het EEG waarneembaar was en dat de spraakstoornissen verdwenen na toedienen van anti-epileptica, bevestigde de diagnose.

Bij patiënte B leken de spraakproblemen te berusten op een voorbijgaande ischemische functiestoornis, doch later bleken ze de eerste manifestatie te zijn van focale epilepsie, veroorzaakt door een cerebrale metastase. Het ongewoon langdurig mutisme van patiënte C bleek uiteindelijk te berusten op een focale status epilepticus. Van dergelijke langdurige aanvallen van ‘speech arrest’ of afasie als manifestatie van een partiële status epilepticus zijn al eerder enkele casuïstische mededelingen gepubliceerd.89

Dames en Heren, de drie ziektegeschiedenissen en de literatuur doen ons besluiten dat paroxismale spraakstoornissen als manifestatie van focale epilepsie vermoedelijk niet frequent voorkomen, doch dat deze diagnose toch moet worden overwogen met het oog op de diagnostische en therapeutische consequenties.

Wij danken mw.C.J.Snijders en dr.J.Vos, neurologen, voor het ter beschikking stellen van de gegevens van twee patiënten en prof.dr.J.Valk voor de MRI-opnamen.