Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Compleet atrioventriculair septumdefect bij kinderen met het syndroom van Down: goede resultaten van chirurgische correctie op steeds jongere leeftijd

Onderzoek
M.S.Q. Kortenhorst
M.G. Hazekamp
L.A.J. Rammeloo
P.H. Schoof
J. Ottenkamp
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:589-93
Abstract
Abstract
Sluiten
Complete atrioventricular septal defect in children with Down's syndrome: good results of surgical correction at younger and younger ages

To evaluate the results of cardiosurgical treatment of children with Down’s syndrome and a complete atrioventricular septal defect (cAVSD).

Design

Retrospective.

Method

Data were collected from the records of all patients with Down’s syndrome who had been subjected to primary corrective surgery for cAVSD in the period 1980-2003 in Leiden, the Netherlands. Exclusion criteria were: concomitant tetralogy of Fallot or interruption of the aortic arch and palliative banding of the pulmonary artery. Children with an abnormal shape of the ventricle making it impossible to correct biventricularly were not considered in the study. Data on mortality > 30 days after the operation and on repeated surgery were included in the analysis if the duration of follow-up was at least 5 years.

Results

The group comprised 148 children: 75 girls and 73 boys. The median age at time of surgery was 20 weeks (range: 6 weeks to 3.7 years) and showed a statistically significant decrease during the period under investigation. Of 4 children lost to clinical follow-up actual data could be obtained. The median duration of follow-up was 6 years and 7 months (range: 38 days to 23 years and 11 months). 28 children (19) died. The mortality within 30 days after the operation decreased from 0-38 in the period 1980-1989 via 0-30 in the period 1990-1999 to 0 in 2000-2003. The percentage of reoperations related to the correction of cAVSD (14; 14/98) did not seem to increase. Of the correction-related reoperations, 14 (2/14) were followed by a second reoperation.

Conclusion

In the period 1980-2003, children with Down’s syndrome and a cAVSD were corrected surgically at a younger and younger age. The early mortality decreased to 0 in the years 2000-2003. Echocardiography in the first weeks of life for all children with Down’s syndrome makes it possible to diagnose those with a cAVSD early enough for surgical repair.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:589-93

Samenvatting

Doel

Evalueren van de resultaten van cardiochirurgische behandeling bij kinderen met het syndroom van Down en een compleet atrioventriculair septumdefect (cAVSD).

Opzet

Retrospectief.

Methode

Gegevens werden verzameld uit de statussen van alle patiënten met het syndroom van Down die in Leiden in de jaren 1980-2003 een primaire correctie van een cAVSD hadden ondergaan. Exclusiecriteria waren: bijkomende tetralogie van Fallot of onderbreking van de aortaboog, palliatieve banding van de truncus pulmonalis. Buiten beschouwing werden gelaten kinderen met een afwijkend formaat ventrikel waardoor niet biventriculair gecorrigeerd kon worden. Gegevens over sterfte > 30 dagen na de operatie en over heroperaties werden in de analyse opgenomen als de follow-upduur tenminste 5 jaar was.

Resultaten

De groep bestond uit 148 kinderen: 75 meisjes en 73 jongens. De mediane leeftijd bij operatie was 20 weken (uitersten: 6 weken-3,7 jaar) en was in de onderzoeksperiode statistisch significant gedaald. Hoewel van 4 patiënten geen klinische follow-upgegevens beschikbaar waren, konden toch actuele gegevens over hen worden verkregen. De mediane follow-upduur was 6 jaar en 7 maanden (38 dagen-23 jaar en 11 maanden). Er waren 28 kinderen (19) overleden. De sterfte binnen 30 dagen na de operatie was gedaald van 0-38 in de jaren 1980-1989, via 0-30 in de jaren 1990-1999, naar 0 in 2000-2003. Het percentage heroperaties (14; 14/98) in samenhang met de correctie van het cAVSD leek niet toe te nemen. Bij correctiegerelateerde heroperaties werd 14 (2/14) gevolgd door een tweede heroperatie.

Conclusie

In 1980-2003 ondergingen kinderen met het syndroom van Down en een cAVSD op steeds jongere leeftijd een chirurgische correctie. De vroege sterfte nam af tot 0 in de jaren 2000-2003. Echografie van het hart in de eerste levensweken bij alle kinderen met het syndroom van Down maakt het mogelijk om bij hen een cAVSD te diagnosticeren en op tijd chirurgisch te corrigeren.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:589-93

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2005;149:589-93
Vakgebied
Chirurgie
Hart en vaten
Kindergeneeskunde
Auteursinformatie

Leids Universitair Medisch Centrum, Willem-Alexander Kinder- & Jeugdcentrum, Postbus 9600, 2300 RC Leiden.

Afd. Kindercardiologie: mw.M.S.Q.Kortenhorst, medisch student; hr.L.A.J.Rammeloo en hr.prof.dr.J.Ottenkamp, kindercardiologen (allen tevens: Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, Emma Kinderziekenhuis, Amsterdam, en VU Medisch Centrum, Amsterdam).

Afd. Cardiothoracale Chirurgie: hr.prof.dr.M.G.Hazekamp en dr.P.H.Schoof, cardiothoracaal chirurgen (beiden tevens: Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, Emma Kinderziekenhuis, Amsterdam).

Contact Centrum Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam/Leiden (j.ottenkamp@lumc.nl)

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties