Cerebrovasculaire accidenten op jonge leeftijd bij de ziekte van Rendu-Osler-Weber; een inventariserend onderzoek op de Nederlandse Antillen

– Thirty-two patients (17 men and 15 women) are presented in whom the diagnosis Rendu-Osler-Weber disease was established between 1980 and 1990 during hospitalisation in the Leeward Islands of the Netherlands Antilles. Among this group there were eight families, each of which contained two patients. Estimated point-prevalence rate in 1991 was 19.4100,000, which is ten times higher than has been reported so far.

Epistaxis, gastrointestinal blood loss and cerebrovascular accidents (CVA) were the main presenting symptoms. Mean age at diagnosis was 53.2 years. Arteriovenous fistulae in the lung developed in 11 patients (34). Eleven patients experienced a total of 12 CVAs at a mean age of 48 years; four of these patients had an ischaemic CVA in the presence of pulmonary fistulae, while three patients had a haemorrhagic stroke in the presence of a cerebral arteriovenous malformation. Thus, cerebrovascular accidents at an early age are common complications in Rendu-Osler-Weber disease and warrant further investigation of this disease among inhabitants of the Leeward Islands of the Netherlands Antilles.

Samenvatting

Aan de hand van de ziektegeschiedenis van een patiënt worden enkele klinisch-epidemiologische aspecten van ziekte van Rendu-Osler-Weber op de Benedenwindse Eilanden der Nederlandse Antillen besproken. In de periode 1980-1990 werd bij 32 opgenomen patiënten (17 mannen en 15 vrouwen) deze aandoening vastgesteld. Binnen deze groep bleken er 8 families te zijn met ieder twee patiënten. De puntprevalentie per 1991 bedroeg 19,4100.000, hetgeen ruim 10 maal zo hoog is als tot dusver beschreven. Epistaxis, gastro-intestinaal bloedverlies en cerebrovasculaire accidenten (CVA) waren de meest voorkomende eerste symptomen. De gemiddelde leeftijd ten tijde van de diagnose bedroeg 53,2 jaar. In totaal ontstond bij 11 patiënten (34) een pulmonale arterioveneuze malformatie (AVM). Voorts maakten 11 patiënten (34) in totaal 12 maal een CVA door op een gemiddelde leeftijd van 48 jaar; bij 4 van deze patiënten ontstond een ischemisch CVA bij aanwezigheid van een pulmonale AVM, terwijl 3 patiënten een bloedig CVA doormaakten bij aanwezigheid van een cerebrale AVM. Het CVA op jonge leeftijd blijkt derhalve bij Antillianen een complicatie bij ziekte van Rendu-Osler-Weber, die nauwgezet onderzoek hiernaar rechtvaardigt.