Anakinra bij moeilijk behandelbare ziekte van Still

Background

Adult onset Still’s disease (AOSD) is a rare – but potentially dangerous and difficult to treat – generalized auto-inflammatory disease which shares some similarities with the systemic form of juvenile idiopathic arthritis (SoJIA or Still’s disease).

Case description

AOSD was diagnosed in 2 young adult women of 21 and 23 years old. The disease was found to be resistant to treatment in these patients. The patients were treated successively with NSAIDs, glucocorticoids, methotrexate and anti tumour necrosis factor(TNF)-α antagonists, with only partial effects or none at all. Treatment with the interleukin-1 receptor antagonist anakinra was subsequently started, which led to remission of AOSD.

Conclusion

These cases illustrate the clinical spectrum of AOSD and the possibility of an important addition to the therapeutic arsenal for treatment of refractory AOSD.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

‘Adult-onset Still’s disease’ (AOSD) is een zeldzame, maar potentieel ernstige en moeilijk behandelbare, gegeneraliseerde auto-immuunziekte met kenmerken van de systemische vorm van juveniele chronische artritis (ziekte van Still).

Casus

Bij 2 jonge vrouwen van 21en 23 jaar oud werd AOSD vastgesteld. De aandoening bleek bij deze patiënten therapieresistent. Beide patiënten werden achtereenvolgens behandeld met NSAID’s, glucocorticoïden, methotrexaat en anti-tumornecrosisfactor(TNF)-α-antagonisten, met geen of slechts partieel effect. Vervolgens werd behandeling met de interleukine 1-receptorantagonist anakinra gestart, hetgeen wel tot remissie leidde.

Conclusie

Deze casussen illustreren het klinische spectrum van AOSD en de mogelijkheid tot een belangrijke uitbreiding van het therapeutisch arsenaal bij moeilijk behandelbare AOSD.