Aberrante oorsprong van de linker coronairarterie uit de A. pulmonalis als oorzaak van ventrikelfibrillatie bij een jonge vrouw

– An anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery is a rare, but frequently lethal congenital disorder. A wide range of symptoms due to heart failure and myocardial ischaemia may appear soon after birth. We describe a young woman who was admitted to the hospital after resuscitation for ventricular fibrillation. An anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk was diagnosed. An echocardiographic evaluation in this adult patient illustrated the haemodynamic disturbances in the coronary circulation. The thallium scintigram showed reversible perfusion defects on exercise. Ischaemia may be implicated in the pathogenesis of the arrhythmia. Our patient was treated with an arterial graft and ligation of the left coronary artery at its origin.

Samenvatting

Aberrante oorsprong van de linker coronairarterie is een zeldzame, maar frequent letale, congenitale aandoening. Tijdens de eerste levensmaanden verschijnen vaak symptomen van linker-ventrikelfalen of van myocardischemie. Beschreven wordt een jonge vrouw die werd opgenomen na reanimatie voor ventrikelfibrillatie. De diagnose luidde: ‘aberrante oorsprong van de linker coronairarterie vanuit de A. pulmonalis’. Echocardiografische evaluatie bij deze volwassen patiënte liet toe de hemodynamische veranderingen in de coronaire circulatie te illustreren. Bovendien toonde het thallium-scintigram voorbijgaande myocardischemie. Dit kan een eventuele verklaring zijn voor het ontstaan van de ventrikelfibrillatie. Patiënte werd chirurgisch behandeld met een arterieel transplantaat en ligatie van de linker coronairarterie ter plaatse van de aberrante oorsprong.