Samenvatting
Aberrante oorsprong van de linker coronairarterie is een zeldzame, maar frequent letale, congenitale aandoening. Tijdens de eerste levensmaanden verschijnen vaak symptomen van linker-ventrikelfalen of van myocardischemie. Beschreven wordt een jonge vrouw die werd opgenomen na reanimatie voor ventrikelfibrillatie. De diagnose luidde: ‘aberrante oorsprong van de linker coronairarterie vanuit de A. pulmonalis’. Echocardiografische evaluatie bij deze volwassen patiënte liet toe de hemodynamische veranderingen in de coronaire circulatie te illustreren. Bovendien toonde het thallium-scintigram voorbijgaande myocardischemie. Dit kan een eventuele verklaring zijn voor het ontstaan van de ventrikelfibrillatie. Patiënte werd chirurgisch behandeld met een arterieel transplantaat en ligatie van de linker coronairarterie ter plaatse van de aberrante oorsprong.
Artikelinformatie
Aberrante oorsprong van de linker coronairarterie uit de A. pulmonalis als oorzaak van ventrikelfibrillatie bij een jonge vrouw.
Rotterdam, februari 1993,
Wanneer er sprake is van een abnormale linker coronairarterie of ramus descendens anterior in relatie tot de A. pulmonalis, suggereert de nomenclatuur al sinds de eerste beschrijving van de klinische problemen hiervan dat het coronairvat ontspringt uit de A. pulmonalis.1Ook onlangs werd in dit tijdschrift de relatie tussen de abnormale linker coronairarterie en de A. pulmonalis door Provenier en Jordaens beschreven als aberrante oorsprong van de eerste uit de tweede (1993; 138-41).
Vanuit fysiologisch standpunt is dit echter geen logische naamgeving omdat retrograde vulling van het abnormale coronairvat vanuit collaterale vaten beschreven is met ontlediging in de A. pulmonalis, gepaard gaande met het zogenaamde ‘steal’-fenomeen voor het myocard.2
Ook vanuit embryologisch standpunt is dit geen logische naamgeving, zoals blijkt uit recent onderzoek.3-5 Hierbij werd gebruik gemaakt van een monoklonaal antilichaam, specifiek voor het te onderzoeken endotheel van het betreffende proefdier, waarbij in het bijzonder de ontwikkeling van de coronairarteriën werd onderzocht.45 Hiermee werd aangetoond dat de proximale coronairvaten vanuit het peritruncale gebied de aorta ingroeien, waarbij 2 coronairostia ontstaan.45
Door deze bevindingen konden eerdere theorieën, zoals door Provenier en Jordaens aangehaald, die veronderstelden dat coronairvaten tijdens de embryogenese ontspringen uit de grote vaten,67 worden vervangen. Op grond van deze overwegingen zou de relatie van de abnormale linker coronairarterie met de A. pulmonalis beter beschreven worden door ‘naar’ dan door ‘uit’, er treedt geen ‘uitgroei’ op, maar ‘ingroei’.
Bland EF, White PD, Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries, report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. Am Heart J 1933; 8: 787-801.
Bogers AJJC, Quaegebeur JM, Huysmans HA. The need for follow-up after surgical correction of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. J Cardiovasc Surg 1988; 29: 339-42.
Bogers AJJC, Gittenberger-de Groot AC, Dubbeldam JA, Huysmans HA. The inadequacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their connexions with the arterial trunks. Int J Cardiol 1988; 20: 117-23.
Bogers AJJC, Gittenberger-de Groot AC, Poelmann RE, Péault BM, Huysmans HA. Development of the origin of the coronary arteries, a matter of ingrowth or outgrowth? Anat Embryol 1989; 180: 437-41.
Bogers AJJC, Gittenberger-de Groot AC, Poelmann RE, Huysmans HA. Ontwikkeling van proximale coronaire arteriën en hun ostia door ingroei in de aorta. Ned Tijdschr Cardiol 1990; 2: 115-9.
Abrikosoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit abnormer Abgangstelle der linken Koronararterie von der Pulmonalis bei einem fünfmonatlichen Kinde. Virch Arch Pathol Anat 1911; 203: 413-20.
Hackensellner HA. Akzessorische Kransgefässanlagen der Arteria pulmonalis unter 63 menschlichen Embryonen-Serien mit einer grössten Länge von 12 bis 36 mm. Z Mikrosk Anat Forsch 1956; 62: 153-64.