Een neonaat met een neerwaartse blik

Casus

Een 2 maanden oude zuigeling kwam op de afdeling SEH vanwege een afwijkende stand van de ogen. Ouders vertelden dat hun zoontje sinds 4 dagen niet goed meer om zich heen kon kijken. Wij zagen een vitale zuigeling met een bomberende fontanel en een groot hoofd; de schedelomtrek was 4 SD boven het gemiddelde. Patiënt had een naar beneden gerichte blik; boven de iris was het oogwit duidelijk te zien (figuur 1a). Een MRI-scan van de hersenen liet een ernstige supratentoriële hydrocephalus zien. (figuur 1b). Wij behandelden patiënt met een endoscopische derde-ventriculostomie (figuur 2) en plaatsten in tweede instantie een externe ventrikeldrain.

Een neonatale hydrocephalus kan worden veroorzaakt door een stenose van het aquaduct van Sylvius, zoals bij onze patiënt. Door deze stenose hoopt cerebrospinaal vocht zich op in het supratentoriële ventrikelsysteem, waardoor de intracraniële druk toeneemt, met druk op de hersenstam als gevolg. De verhoogde intracraniële druk veroorzaakt ischemie en oedeem van de hersenen, wat uiteindelijk leidt tot atrofie van de witte stof.

De stand van de ogen van onze patiënt, waarbij de ogen naar beneden zijn gericht en het oogwit boven de iris zichtbaar is, wordt ook wel het ondergaande-zon- of ‘sunset’-fenomeen genoemd. Hydrocephalus kan met echografie of een MRI-scan van de hersenen in beeld worden gebracht.

Neonaten met hydrocephalus worden doorgaans behandeld met een endoscopische derde-ventriculostomie of een ventriculoperitoneale drain. Door tijdige herkenning van het klinische beeld kan ernstige atrofie van de witte stof worden voorkomen.

Een week na de operatie waren de klinische tekenen van de hydrocefalus volledig verdwenen en kon patiënt de ogen weer goed bewegen. Bij poliklinische controle 6 maanden na de operatie was de schedelomtrek 1 SD boven het gemiddelde.

Figuur 1

 

Figuur 2

Endoscopische derde ventriculostomie

Diagnose

Hydrocephalus.