Visuele verschijnselen bij migraine met typisch aura

Patiënt A, een 63-jarige vrouw met hypertensie en mogelijk het syndroom van Sjögren, had in de 2 weken voorafgaand aan haar bezoek aan de neuroloog 2 kortdurende episoden van visuele verschijnselen gehad. Deze verschijnselen bestonden uit een wazig beeld in de vorm van een halve maan met hierin vierkante blokken met een felle, lichtgekleurde rand.

Bij de eerste episode was de buitenzijde van zowel het temporale als het nasale gezichtsveld aangedaan, en bij de tweede episode alleen de buitenzijde van het temporale gezichtsveld. Door de ogen beurtelings af te dekken, had patiënte bemerkt dat beide ogen waren getroffen. Beide keren ontstonden de visuele verschijnselen binnen enkele minuten en waren ze na circa 15 minuten weer verdwenen. Ook had patiënte ongeveer een halve dag na elke episode hoofdpijn gekregen, met een maximale score van 5 op de visueel-analoge schaal. Daarbij was zij misselijk en overgevoelig voor fel licht geweest, en had zij diarree gehad.

Direct na de eerste episode had patiënte de oogarts bezocht, maar die had geen oogheelkundige afwijkingen gevonden. De oogarts vermoedde dat er sprake was geweest van een migraine-aura zonder hoofdpijn. Na de tweede episode had de huisarts haar verwezen naar de neuroloog.

Bij navraag vertelde patiënte ons dat zij niet eerder dergelijke visuele verschijnselen of migraine had gehad. De familieanamnese voor migraine was negatief. Bij neurologisch onderzoek vonden wij geen afwijkingen. Wij deelden de mening van de oogarts dat er inderdaad sprake was geweest van een migraine-aura zonder hoofdpijn. Omdat een eerste episode hiervan op 63-jarige leeftijd ongewoon is, lieten wij MRI-onderzoek van de hersenen verrichten. Op de scan waren echter geen afwijkingen te zien. Nadien voerden wij in samenspraak met patiënte een expectatief beleid.

Patiënt B, een 69-jarige man met diabetes mellitus type 2 en een uitgebreide cardiovasculaire voorgeschiedenis (hersenstaminfarct, paroxismaal atriumfibrilleren, meerdere myocardinfarcten en ischemische cardiomyopathie), werd door de huisarts verwezen naar de polikliniek Neurologie, omdat hij 3 weken ervoor visuele verschijnselen had bemerkt. ’s Avonds was er in zijn linker gezichtsveld van beide ogen een wazige vlek met een kartelrand ontstaan, die zich in 10 minuten tijd had uitgebreid en na circa 2 uur weer spontaan was verdwenen. Patiënt had hij geen last gehad van hoofdpijn, misselijkheid of foto- of fonofobie. Zijn medicatielijst omvatte onder andere acenocoumarol, metformine, een aantal antihypertensiva waaronder furosemide en lisinopril, en een statine.

De huisarts had patiënt aanvankelijk naar de oogarts verwezen, maar die had geen oogheelkundige afwijkingen gevonden. De oogarts adviseerde een bezoek aan de neuroloog, om een vasculaire oorzaak van de visuele verschijnselen uit te sluiten. Bij navraag vertelde patiënt ons dat hij niet eerder dergelijke visuele verschijnselen of migraine had gehad. Bij neurologisch onderzoek vonden wij geen afwijkingen, behoudens restverschijnselen van het eerdere hersenstaminfarct. Het gezichtsveldonderzoek was niet afwijkend. Wij concludeerden dat er vermoedelijk sprake was geweest van voorbijgaande positieve visuele verschijnselen in het linker gezichtsveld van beide ogen, passend bij een migraine-aura zonder hoofdpijn. In samenspraak met patiënt voerden wij een expectatief beleid.

Kort nadat patiënt een percutane coronaire interventie had ondergaan, traden opnieuw soortgelijke visuele verschijnselen op, ditmaal in zowel het linker als het rechter gezichtsveld. Enkele uren erna kreeg hij lichte hoofdpijn. Wij duidden de klachten als passend bij migraine.

Beschouwing

In de jaren 80 van de vorige eeuw beschreef de Canadese neuroloog Charles Miller Fisher (1913-2012) voor het eerst dat migraine zich op oudere leeftijd kan openbaren, ook in afwezigheid van hoofdpijn.1 Onze patiënten waren ouder dan 60 jaar toen zij voor het eerst een episode doormaakten van binoculaire voorbijgaande visuele verschijnselen bij een migraine-aura.

Voorbijgaande visuele verschijnselen kunnen bij ouderen optreden in het kader van een potentieel ernstige aandoening, zoals een (lichte) beroerte of een netvliesloslating (ablatio retinae). Veel huisartsen verwijzen ouderen met visuele verschijnselen daarom uit een reflex met spoed naar een neuroloog of oogarts. Er zijn echter ook minder urgente aandoeningen waarbij visuele verschijnselen kunnen optreden, zoals migraine. Het is lastig om bij ouderen met voorbijgaande visuele verschijnselen de juiste diagnose te stellen.

Classificatie

De 3e editie van de ‘International classification of headache disorders’ (ICHD-3) uit 2018 geeft officiële diagnostische criteria voor migraine met aura (tabel 1).2 Migraine met aura kan worden onderverdeeld in ‘migraine met typisch aura’ (met of zonder hoofdpijn), ‘hemiplegische migraine’ en ‘retinale migraine’. Bij patiënten met een migraine-aura zonder hoofdpijn of bij wie de hoofdpijn pas na meer dan 60 minuten na de aura ontstaat, zoals bij onze patiënten het geval was, is sprake van migraine met typisch aura zonder hoofdpijn. De term ‘retinale migraine’ wordt vaak gebruikt voor monoculaire voorbijgaande visuele verschijnselen, maar in de literatuur is veel discussie over deze zeldzame diagnose.3 Dit type migraine laten we net als hemiplegische migraine verder buiten beschouwing.

Migraine-aura’s duren gemiddeld 15-25 minuten.2 Volgens de ICHD-3-criteria duren migraine-aura’s niet langer dan 1 uur, maar wanneer bijvoorbeeld 2 aura’s na elkaar optreden, bedraagt de totale duur maximaal 2 uur (dat wil zeggen: de optelsom van de maximale duur van de afzonderlijke aura’s).

Tabel 1

Diagnostische criteria voor migraine met aura, migraine met typisch aura met hoofdpijn en migraine met typisch aura zonder hoofdpijn, volgens de International Headache Society

Pathofysiologie

De aura bij migraine wordt naar verluidt veroorzaakt door de zogenoemde ‘cortical spreading depression’ (CSD), een golf van elektrische depolarisatie van neuronen en neuroglia die zich uitbreidt over de cerebrale cortex met een snelheid van 2-3 mm/min, gevolgd door een langer durende remming van neuronale activiteit. De visuele aura begint in de occipitale cortex en breidt zich vervolgens langzaam naar voren uit (‘march of symptoms’).3 Vanwege de occipitale lokalisatie treden de visuele verschijnselen in beide ogen op. Het is echter onduidelijk hoe de CSD ontstaat en wat de exacte rol is van de CSD bij patiënten met migraine zonder aura. Het is aannemelijk dat migraine niet wordt geïnitieerd door de CSD, aangezien prodromale verschijnselen bij migraine, zoals gapen, prikkelbaarheid en een veranderd eet- of slaappatroon, al 48 uur vóór de aura kunnen optreden. Met functioneel MRI-onderzoek kan 24 uur voorafgaand aan een migraineaanval een verhoogde neuronale activiteit worden waargenomen in de hypothalamus.4

Epidemiologie

De exacte prevalentie van migraine met typisch aura (met of zonder hoofdpijn) is onduidelijk. In de Framingham-cohortstudie traden bij 26 van de 2110 deelnemers (1,23%) visuele verschijnselen bij een migraine-aura op, vaker bij vrouwen (1,33%) dan bij mannen (1,08%); 77% van deze migraine-aura’s deden zich voor bij deelnemers die ouder dan 50 jaar waren.5 Bij 58% van de patiënten met een visueel aura ging de aura niet gepaard met hoofdpijn, en 42% van de patiënten met een visueel aura had geen hoofdpijn in de voorgeschiedenis. Een recentere studie naar de prevalentie van migraine met typisch aura zonder hoofdpijn liet hogere percentages zien, namelijk 3% bij vrouwen en 1% bij mannen.6 Dit onderzoek vond echter plaats onder een geselecteerde groep patiënten uit een oogheelkundige kliniek. Migraine met een visueel aura zonder hoofdpijn kwam vaker voor bij ouderen, met name bij hen die op jongere leeftijd al migraine met hoofdpijn hadden gehad.6

Voorbijgaande visuele verschijnselen

Figuur

Variatie in visuele verschijnselen bij een migraine-aura

Voorbijgaande visuele verschijnselen zijn verreweg de vaakst voorkomende neurologische symptomen bij een migraine-aura, waarvan het flikkerscotoom het bekendst is. De visuele verschijnselen bij een migraine-aura variëren enorm in hun presentatie (figuur). Vaak hebben patiënten een combinatie van negatieve en positieve visuele verschijnselen. Zo hebben patiënten met een flikkerscotoom niet alleen een gedeeltelijke uitval van het gezichtsveld (scotoom; negatief), maar zien zij ook flikkerende lichtjes en zigzaglijnen (teichopsie, afgeleid van het Griekse woord ‘τεῖχος’, dat ‘stadsmuur’ betekent; positief) die doen denken aan het lijnenspel op een luchtfoto van de verdedigingslinie van een Middeleeuwse stad.7 In tabel 2 staat een lijst met 25 visuele verschijnselen die kunnen optreden bij een migraine-aura, gebaseerd op een recent systematisch literatuuronderzoek.8

Tabel 2

Lijst van 25 visuele verschijnselen bij een migraine-aura

Diagnostische overwegingen

Eerder verscheen in het NTvG een artikel over monoculaire voorbijgaande visuele verschijnselen met een vasculaire oorzaak.9 In dit artikel benadrukten de auteurs dat moet worden uitgezocht of de visuele verschijnselen één of beide ogen betroffen. De betrouwbaarste manier om een voorbijgaande visusstoornis te lokaliseren is door te vragen of de patiënt tijdens de episode één oog heeft afgedekt (afdekproef). 9 van de 10 patiënten doet deze test, maar de meeste patiënten vertellen dit niet uit zichzelf. Onze patiënten hadden de afdekproef uitgevoerd en merkten daarbij op dat beide ogen waren aangedaan. Een monoculaire visusstoornis kent een uitgebreide differentiaaldiagnose. Bij een patiënt met een monoculaire visusstoornis moet een spoedverwijzing naar een oogarts of TIA-poli overwogen worden.9 Binoculaire visuele verschijnselen die niet typisch zijn voor migraine, zoals passagère hemianopsie, kunnen eveneens veroorzaakt worden door een TIA of een focaal epileptisch insult.

Bij patiënten bij wie de anamnese atypisch is voor een migraine-aura, zoals een acuut begin of uitsluitend negatieve visuele verschijnselen, is de verwijzing naar een neuroloog altijd gerechtvaardigd. Vaak wordt beeldvormende diagnostiek verricht, zoals CT- of MRI-onderzoek van de hersenen en duplexonderzoek van de hals- en hersenvaten. In de ICHD-3 wordt geadviseerd om bij patiënten bij wie migraine met typisch aura zonder hoofdpijn optreedt vóór het 40e levensjaar aanvullende onderzoek te verrichten, om een TIA uit te sluiten. Een kanttekening hierbij is dat de diagnose ‘TIA’ hoofdzakelijk wordt gesteld op basis van de anamnese en dat deze diagnose op basis van aanvullend onderzoek nooit met zekerheid kan worden uitgesloten.

Bij patiënten met cerebrale amyloïdangiopathie kunnen kleine oppervlakkige bloedingen ( ‘amyloid spells’) kortdurende positieve en negatieve visuele verschijnselen veroorzaken.10 Ook bij deze patiënten kan sprake zijn van een ‘march of symptoms’, die soms moeilijk te onderscheiden is van een migraine-aura of een epileptisch insult. Cerebrale amyloïdangiopathie kan worden vastgesteld met MRI-onderzoek waarbij gebruikgemaakt wordt van de ‘susceptibility weighted imaging’-techniek.

Dames en Heren, migraine met typisch aura kan zich bij ouderen uiten in voorbijgaande visuele verschijnselen, ook zonder dat zij daarbij hoofdpijn hebben. De visuele verschijnselen worden echter niet altijd als zodanig herkend, omdat ze diverse andere oorzaken kunnen hebben. Tijdige herkenning van voorbijgaande visuele verschijnselen bij een migraine-aura kan ongerustheid bij de patiënt wegnemen en onnodige diagnostiek en behandeling voorkomen.