Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Auto-immune encefalitis door een mantelcellymfoom

Klinische praktijk
Anne A.H. Bressers
Namiko A. Goto
Sanne Piepers
Josien C. Regelink
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:D394
Abstract
Abstract
Sluiten
Autoimmune encephalitis due to mantle cell lymphoma

Background

Autoimmune encephalitis is a rare condition characterized by subacute development of cognitive and psychiatric symptoms. A paraneoplastic syndrome involves autoimmune encephalitis caused by classic antibodies. Although this condition is often associated with cancer, no malignancy has yet been found in 70-90% of patients at the time of diagnosis.

Case description

We saw a 58-year-old male patient with fatigue, diarrhoea and weight loss. He was also experiencing hyperekplexia, personality changes and an instable gait. PET-CT revealed generalised lymphadenopathy. Histopathological analysis of a lymph node showed mantle cell lymphoma. Further investigation of the fluid revealed anti-DPPX IgG antibodies. We treated the patient’s mantle cell lymphoma with R-CHOP; he achieved complete remission and his neurological symptoms resolved almost completely.

Conclusion

The presence of anti-DPPX IgG antibodies is rare. Although it has not been proven that these antibodies are related to malignancies, this is the third of 30 known cases in which anti-DPPX IgG antibodies and a lymphatic malignancy were found.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Auto-immune encefalitis is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door subacuut ontstane cognitieve en psychiatrische symptomen. Bij een paraneoplastisch syndroom is sprake van auto-immune encefalitis op basis van klassieke antistoffen. Hoewel dit syndroom frequent gepaard gaat met kanker, wordt bij 70-90% van de patiënten geen maligniteit gevonden ten tijde van de diagnose.

Casus

Wij zagen een 58-jarige man met algehele malaise, diarree en gewichtsverlies. Tevens was er sprake van hyperekplexia, karakterverandering en een instabiel looppatroon. PET-CT liet gegeneraliseerde lymfadenopathie zien. Histopathologisch onderzoek van een lymfeklier toonde een mantelcellymfoom. Aanvullend onderzoek van de liquor liet anti-DPPX-IgG-antistoffen zien. We behandelden patiënt voor het mantelcellymfoom met R-CHOP-kuren. Hierop werd complete remissie bereikt en verdwenen de neurologische symptomen bijna geheel.

Conclusie

Aanwezigheid van anti-DPPX-IgG-antistoffen is zeldzaam. Hoewel niet is bewezen dat deze antistoffen gerelateerd zijn aan maligniteiten, is dit de derde van 30 bekende casussen waarbij anti-DPPX-IgG-antistoffen en een lymfatische maligniteit werden gevonden.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:D394
Vakgebied
Interne vakken
Zenuwstelsel
Auteursinformatie

Meander Medisch Centrum, Amersfoort.

Afd. Interne geneeskunde: drs. A.A.H. Bressers, aios interne geneeskunde (thans: aios longgeneeskunde, St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein); drs. N.A. Goto, aios klinische geriatrie (thans: UMC Utrecht); drs. J.C. Regelink, internist-hematoloog,

Afd. Neurologie: dr. S. Piepers, neuroloog.

Contact drs. A.A.H. Bressers (a.bressers@antoniusziekenhuis.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Anne A.H. Bressers ICMJE-formulier
Namiko A. Goto ICMJE-formulier
Sanne Piepers ICMJE-formulier
Josien C. Regelink ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties