Dames en Heren,
Trekkingen in het gelaat hebben een zeer gevarieerde origine. Naast de doorgaans goed herkenbare tics zijn er ook blefarospasmen en hemifaciale spasmen, aandoeningen die minder bekend en daardoor moeilijker te diagnosticeren zijn. Vanwege het sociaal invaliderende karakter en de goede behandelingsmogelijkheden is tijdige herkenning van belang.
Patiënt A, een man van 50 jaar, wordt door de huisarts verwezen naar de afdeling Neurologie vanwege onwillekeurige bewegingen van de tong, die het spreken en eten bemoeilijken. Een neuroloog die hij op de kinderleeftijd bezocht, heeft de diagnose ‘Gilles de la Tourrette’ gesteld, maar patiënt is hier nooit voor behandeld door de neuroloog. Door de jaren heen klaagde hij over verschillende tics die kwamen en gingen. De tongbewegingen die hij nu heeft zijn kortdurend te onderdrukken, maar nemen daarna toe. Patiënt ervaart de klacht als zeer invaliderend en leidend tot sociaal isolement. Bij neurologisch onderzoek zijn er continue, stereotiepe…
Trekkingen in het gelaat
Naar aanleiding van de interessante klinische les onder het hoofd klinische praktijk over trekkingen in het gelaat is een vraag met toelichting gerezen over de zin(nen): ‘Patiënt (A) krijgt botulinetoxine- injecties in de beide Mm. pterygoidei. De gedachte hierachter is dat door het beïnvloeden of verzwakken van de initiële beweging (de mondopening) de cascade aan bewegingen rondom de mond te onderbreken is door de patiënt.’
Wij zijn benieuwd in welke van de Mm. pterygoidei werd geïnjecteerd, de mediale of de laterale groep? Het makkelijkst te injecteren is de mediale, maar door injectie hierin met botulinetoxine wordt alleen de mondsluitingskracht beperkt. Injectie in de hogere en moeilijker te bereiken laterale groep beperkt de actieve translatie, gewoonlijk de secundaire component van de mondopening. De propulsie respectievelijk protractie van de tong gaat naar ons beste weten vooraf aan de actieve protractie van de mandibula.
Wat we ooit hebben geleerd is dat (de richting van) de beweging van de mandibula wordt vooraf gegaan door beweging van de tong. Van verbazing valt de mond open, door het wegvallen van de activiteit van de kauwmusculatuur, voornamelijk de sluitspieren , de musculi masseteres, Mm. pterygoidei mediales en Mm. temporales. De enige spiergroep anders dan de suprahyoidale en infrahyoidale musculatuur betrokken bij actieve mondopening wordt gevormd door de Mm. pterygoidei laterales (origo processus pterygoideus lamina lateralis, insertie processus condylaris mandibulae).
De kauwspieren zijn geïnnerveerd door de nervus trigeminus (V) terwijl de mimische musculatuur wordt aangestuurd door de nervus facialis (VII) en de intrinsieke/extrinsieke tongmusculatuur door de nervus glossopharyngeus (IX) en nervus hypoglossus (XII).
Synkinesie van de musculus orbicularis oris en de peri-orale mimische musculatuur in combinatie met de tong- en mandibula-bewegingen lijkt een totaal andere origine te hebben qua motor-neuronale aansturing.
De injectie van het krachtige neurotoxine botuline in de Mm. pterygoidei, ofwel de mediale danwel de laterale groep lijkt de initiële rotatie component van de mondopening niet direct te beïnvloeden en het is de vraag of hiermee ‘evidence based’ de cascade aan bewegingen rond de mond daadwerkelijk kan worden gereduceerd. Wij zijn benieuwd naar de hierover ter beschikking staande literatuur respectievelijk hierover gepubliceerde studies.
Bob Emmen, Ed H.M. Hartman, Philip. A. Van Damme
B.W. Emmen = ANIOS SEH Maasziekenhuis Boxmeer
Dr. E.H.M. Hartman = plastisch en reconstructief (micro)chirurg St. Elisabeth Ziekenhuis Tilburg
Dr. Philip. A. Van Damme = MKA-chirurg Rivas Beatrix Ziekenhuis Gorinchem & Maasziekenhuis Pantein Beugen/Boxmeer ph.van.damme@rivas.nl ph.vandamme@pantein.nl
Trekkingen in het gelaat (auteurs)
Graag willen wij collega’s Emmen, Hartman en van Damme danken voor de interessante reactie. Botuline toxine injecties bij onze patiënt werden geïnjecteerd in de beide Mm. pterygoidei laterales die, zoals beschreven in uw reactie, betrokken zijn bij de actieve mondopening. U merkt correct op dat de combinatie van bewegingen zoals beschreven bij patiënt A een verschillende origine hebben qua neuronale aansturing. De onwillekeurige bewegingen moeten echter niet gezien worden als een activatie van de afzonderlijke perifere zenuwen maar worden bij een tic door een impulscontrole probleem vanuit de cortex aangestuurd. Bij de behandeling van tics is het meestal niet mogelijk om alle betrokken spieren te injecteren, maar wordt ervoor gekozen om de begincomponent van de tic te behandelen (mondopening). De hypothese is dat door een onderbreking van de ‘loop’ impulscontrole-onwillekeurige beweging de bewegingssequentie onderbroken wordt. Dit leidt tot verminderde ‘urge’ om een tic in gang te zetten. Dit is een expert opinion en bleek inderdaad deels te werken.
A.R.E. Potgieser, J.M.C. van Dijk, J.W.J. Elting, M.A.J. de Koning-Tijssen
Jankovic J. Tourette syndrome. phenomenology and classification of tics. Neurol Clin 1997;15:267-275.
Leckman JF, Walker DE, Cohen DJ. Premonitory urges in tourette's syndrome. Am J Psychiatry 1993;150:98-102.
Marras C, Andrews D, Sime E, Lang AE. Botulinum toxin for simple motor tics: a randomized, double-blind, controlled clinical trial. Neurology 2001;56:605–610.
Rath JJ, Tavy DL, Wertenbroek AA, van Woerkom TC, de Bruijn SF. Botulin toxin type A in simple motor tics: short-term and long-term treatment effects. Parkinsonism Relat Disord 2010;16:478-481.
Jankovic J. Botulinum toxin in the treatment of dystonic tics. Mov Disord 1994;9:347-349.