Acuut leverfalen bij een jonge patiënte

Acute liver failure is a rare but mostly severe disorder in previously healthy patients. Viral infections and drugs are the most common causes in the Western world. A small percentage of acute liver failure is caused by Wilson’s disease. We describe a previously healthy 23-year-old female with acute haemolytic anemia and liver failure as the first manifestations of Wilson’s disease. There was rapid deterioration to multi-organ failure and the patient died less than 24 hours after initial presentation. Relatively simple laboratory tests can be used for initial screening of acute liver failure due to Wilson’s disease. Liver transplantation is the only way to ensure survival of the patient. Rapid transfer to a specialised centre is, therefore, of the utmost concern.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Dames en Heren,

Acuut leverfalen is een zeldzame aandoening met een incidentie van 20-80 gevallen per jaar in Nederland. Het is veelal een ernstig ziektebeeld, dat optreedt bij tevoren gezonde mensen, en het geeft een grote kans op overlijden. Vanwege de lage incidentie is herkenning en behandeling van dit ziektebeeld voor de meeste artsen geen alledaagse praktijk.

Acuut leverfalen is de klinische manifestatie van plotse en ernstige leverschade. Na abrupt verlies van de metabole en immunologische functie van de lever, leidt het in korte tijd tot het optreden van encefalopathie, stollingsstoornissen, icterus, nierinsufficiëntie en uiteindelijk multi-orgaanfalen.1 Van acuut leverfalen spreekt men bij patiënten met een voorheen normale leverfunctie of van wie een pre-existente leverziekte niet bekend was, en die een ziekteduur korter dan 26 weken hebben. In Nederland wordt acuut leverfalen vaak veroorzaakt door medicamenten, virusinfecties, auto-immuunhepatitis, ischemie van de lever en de ziekte van Wilson.2 Acuut leverfalen…