Churg-strausssyndroom: diagnose en behandeling

Few randomized clinical trials (RCTs) have been performed in patients with Churg-Strauss syndrome. Therefore, it is recommended to treat patients with this syndrome in accordance with the current practice guidelines for therapy for patients with ANCA-associated vasculitis. Standard therapy is prednisolone in combination with cyclophosphamide. Cyclophosphamide is stopped 3-6 months after diagnosis and subsequently azathioprine is started. Recently, it was demonstrated in two RCTs that B cell depletion by rituximab can be used as therapy for moderate to severe ANCA-associated vasculitis. Remission rates and adverse events were comparable with those of treatment with cyclophosphamide. It is pivotal to start therapy in patients with Churg-Strauss syndrome as soon as possible after the diagnosis is made.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

In dit tijdschrift beschrijven Klaasen et al. een patiënt met het syndroom van Churg-Strauss bij wie aanvankelijk niet aan de diagnose gedacht werd en die, nadat de diagnose gesteld was, niet-optimaal behandeld werd.1 De casus benadrukt dat de diagnose ‘churg-straussyndroom’ zo snel mogelijk gesteld moet worden en dat zo snel mogelijk de juiste therapie gegeven moet worden om irreversibele schade te voorkomen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Artsen zouden bij een patiënt met malaise, astmatische benauwdheid en neusobstructieklachten aan het syndroom van Churg-Strauss moeten denken als bij het laboratoriumonderzoek een verhoogde bezinking of CRP-waarde gevonden wordt in combinatie met opvallende eosinofilie in het perifere bloed. Het syndroom van Churg-Strauss is een systeemziekte waarbij meestal meerdere organen aangetast zijn. Daarom dient men voorts na te gaan of de patiënt verspringende gewrichtsklachten, een neuropathie dan wel mononeuritis multiplex heeft, of andere opvallende symptomen vertoont die wijzen op een systeemziekte, zoals koorts…