De noodzaak van orchidopexie bij congenitale niet-scrotale testis

Inleiding

Het testiscarcinoom is de meest voorkomende maligne tumor bij jonge mannen in geïndustrialiseerde landen.1 De incidentie en de mortaliteit van het testiscarcinoom in Europa bedragen respectievelijk 6,3 en 0,38 gevallen per 100.000 mannen per jaar.2 Seminomen vormen ongeveer 40-50% van alle testiscarcinomen.2,3 Het ontstaan van testiscarcinomen is multifactorieel. Vermoede oorzaken zijn genetische predispositie, chemische carcinogenese, trauma en orchitis.1,4 Ook een ectopische ligging van de testis lijkt een cruciale factor in de carcinogenese,4 aangezien bij niet-scrotale testis (NST) 3 tot 10 keer zo vaak maligne tumoren voorkomen.1

NST is een van de meest voorkomende congenitale urogenitale afwijkingen bij mannen. NST is klinisch relevant vanwege de relatie met verminderde fertiliteit en het verhoogde risico op het ontstaan van een testiscarcinoom.5 De meest voorkomende indicaties voor orchidopexie zijn het vergemakkelijken van zelfonderzoek en het optimaliseren van de fertiliteitsontwikkeling. Bovendien verdient het de voorkeur om persisterende NST op jonge leeftijd chirurgisch te behandelen, teneinde het risico op testiscarcinoom te verkleinen.1,4

In dit artikel wordt een man besproken die buikpijn en hematurie had als gevolg van een intra-abdominaal seminoom, uitgaande van een NST.

Ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 36-jarige man van Afghaanse origine, werd door zijn huisarts naar ons ziekenhuis verwezen vanwege buikklachten met echografische aanwijzingen voor een afwijking in de onderbuik. Zijn voorgeschiedenis vermeldde een aangeboren NST rechts en poliomyelitis op de kinderleeftijd. Anamnestisch had patiënt sinds 3 maanden klachten van pijn rechts onder in de buik en een episode met pijnloze hematurie 6 weken vóór het bezoek aan de huisarts.

Bij lichamelijk onderzoek was de rechter testis niet palpabel in het scrotum of lieskanaal. Behalve een atrofisch linker been als gevolg van de poliomyelitis werden geen andere afwijkingen gevonden. Een echo van de buik toonde een bolvormige, goed gevasculariseerde structuur craniaal van de vesiculae seminales.

Laboratoriumonderzoek had de volgende uitslagen (referentiewaarden tussen haakjes): lactaatdehydrogenase: 1147 U/l (225-450); β-fractie van humaan choriongonadotrofine: 10 U/l (

Op een CT-scan was rechts paramediaan een hyperdense afwijking met een diameter van 63 mm zichtbaar; deze was presacraal gelegen en stond niet in relatie met de vesiculae of de prostaat (figuur 1 en 2). In het bekken, retroperitoneaal, naast de linker nier en rond de pylorus van de maag waren pathologisch vergrote lymfklieren aanwezig. Met beeldvorming werden geen metastasen op afstand en ruimte-innemende processen in de linker testis aangetoond; ook hydronefrose werd niet gezien.

Pathologisch-anatomisch onderzoek van een biopt, dat CT-geleid werd verkregen, wees erop dat het om een seminoom ging. Immunohistochemische kleuring van de tumor toonde expressie van placentaire alkalische fosfatase en OCT3/4 (een transcriptiefactor die geldt als marker van seminomen), waardoor de diagnose ‘seminoom’ werd ondersteund.

De patiënt werd naar een academisch centrum verwezen voor verdere behandeling. Vanwege het seminoom in stadium IIIb (cTxN3M0S2) werd combinatiechemotherapie met bleomycine, etoposide en cisplatine (BEP) gegeven. Radiologisch follow-uponderzoek na het beëindigen van de chemotherapie toonde een dystrofische, hypovasculaire rechter testis met een grootte van 44 x 26 mm en inhomogene gebieden passend bij restlaesies of fibrotische veranderingen. Er werd geen lymfadenopathie meer gevonden en de uitslagen van de tumormarkers daalden naar normale waarden. Er werd besloten de restlaesies te blijven controleren met behulp van beeldvorming en tumormarkers.

Beschouwing

Van de aterm geboren jongens heeft 1-9% een NST. Door spontane indaling van de testis daalt het aantal gevallen tot 0,3-2,4% op de leeftijd van 3 maanden.6 Daarna is indaling zeldzaam.7 Nadelige effecten die infertiliteit en maligniteit kunnen veroorzaken bij een NST beginnen al ruim voor het 2e levensjaar.5,8 Van alle mannen met een testiscarcinoom heeft 5-10% een voorgeschiedenis van NST.4 Hoewel het mechanisme niet geheel duidelijk is, kan de relatie tussen NST en testiscarcinoom worden verklaard door een gemeenschappelijke etiologische predisponerende factor of door de niet-anatomische ligging van de testis, die maligne transformatie uitlokt.1

Behandeling

De initiële behandeling van een seminoom is gebaseerd op stagering volgens het TNM-systeem (tabel 1) en op richtlijnen van de International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG).2 De IGCCCG heeft een classificatie ontwikkeld voor testiculaire kiemceltumoren, waarbij patiënten in verschillende prognostische groepen worden verdeeld; de uitkomst van combinatiechemotherapie wordt voorspeld op basis van histologische kenmerken van de tumor, de primaire locatie, de locatie van metastasen en de waarden van tumormarkers (tabel 2). Het totale genezingspercentage voor testiculaire kiemceltumoren, inclusief gemetastaseerde tumoren, is meer dan 80.9 Patiënten met een seminoom in een gevorderd stadium (stadium IIC, III) worden bij voorkeur behandeld met 3 of 4 cycli BEP, vanwege het grote aantal recidieven als alleen radiotherapie wordt gegeven.2,10 Restlaesies na primaire chemotherapie kunnen wijzen op tumorresten; follow-uponderzoek moet in eerste instantie bestaan uit beeldvorming en het controleren van tumormarkers.10 Bij progressie dient men chemotherapie te geven, zo nodig aangevuld met operatief ingrijpen.3,10 De hier besproken patiënt werd met 3 cycli BEP behandeld omdat hij een seminoom in een gevorderd stadium had met een prognostisch goede classificatie.

Het risico op testiscarcinoom is bij jongens met congenitale NST 2 tot 8 keer zo hoog als in de gezonde populatie. Jongens die voor hun 13e jaar een orchidopexie ondergaan, hebben een 2 maal zo grote kans op een maligniteit van de testis als de gezonde populatie.7 Bij behandeling na het 13e jaar is het risico 2 tot 3,5 keer zo hoog als bij jongens die op jongere leeftijd zijn behandeld.1,4,7 Recente studies laten zien dat de behandeling van voorkeur bij persisterende NST bestaat uit orchidopexie op de leeftijd van 6-12 maanden,4,6,7 en bij verwijzing op oudere leeftijd: vóór het 13e jaar.

Tot slot

Hoewel behandeling van congenitale NST noodzakelijk is, wordt een kleine groep jongens niet of pas op latere leeftijd geopereerd. Hierdoor komen zeldzame gevallen van intra-abdominaal seminoom voor. Met deze casus van lymfogeen gemetastaseerd seminoom wordt de noodzaak benadrukt van orchidopexie bij congenitale NST om het risico op maligniteit en infertiliteit te verkleinen. Verder vergemakkelijkt orchidopexie de vroege detectie van testiculaire afwijkingen. Voorts illustreert deze casus dat bij een patiënt met een NST die buikklachten heeft, moet worden gedacht aan de mogelijkheid van intra-abdominale problemen als gevolg van de NST.

Leerpunten

• Van de aterm geboren jongens heeft 1-9% een niet-scrotale testis (NST).

• Op de leeftijd van 3 maanden bedraagt dit percentage 0,3-2,4. Daarna is indaling zeldzaam.

• Een NST geeft een grotere kans op infertiliteit en een 2 tot 8 keer zo hoog risico op een testiscarcinoom.

• De behandeling van voorkeur bij persisterende NST bestaat uit orchidopexie op de leeftijd van 6-12 maanden, en bij verwijzing op latere leeftijd: vóór het 13e jaar.