Dames en Heren,
Zuigelingen met een ernstig ziektebeeld hebben hier vaak aspecifieke symptomen bij, zoals ‘failure to thrive’, spugen of prikkelbaarheid. Indien dergelijke klachten gepaard gaan met een hyponatriëmie en een hyperkaliëmie moet de diagnose ‘pseudohypoaldosteronisme (PHA)’ overwogen worden. PHA is een ernstig ziektebeeld waarbij elektrolytstoornissen optreden door een verminderde of afwezige werking van het bijnierschorshormoon aldosteron; de serumconcentratie natrium raakt hierdoor verlaagd en de serumconcentratie kalium verhoogd.
De aandoening manifesteert zich meestal op de jonge zuigelingenleeftijd. Indien het ziektebeeld niet tijdig wordt herkend en behandeld, kan dit leiden tot ernstige complicaties zoals cerebraal oedeem, shock en hartritmestoornissen. PHA kan aangeboren zijn (primair PHA) of secundair optreden bij urineweginfecties of een urinewegobstructie (secundair of voorbijgaand PHA) (figuur 1).
In deze klinische les illustreren wij aan de hand van 3 casussen de verschillende vormen van PHA en de behandelingsmogelijkheden.
Patiënt A, een jongen van 7 weken oud, was geboren na…
Artikelinformatie
Reacties