Ziekte van Von Recklinghausen: signum mali ominis!

Dames en Heren,

De klassieke neurofibromatosis, zoals deze in 1882 door Von Recklinghausen werd beschreven, wordt gekenmerkt door multipele neurofibromen en café-au-lait-vlekken. De film over de ‘elephant man’, John Merrick, die in de vorige eeuw in Engeland woonde en daar veel opzien baarde, maakte een extreme uitingsvorm van deze ziekte aanschouwelijk voor een breed publiek. Uit de navolgende ziektegeschiedenis blijkt echter dat het ziektebeeld meer omvat dan de vermelde pathognomonische verschijnselen.

Patiënt A, een 53-jarige vrouw, leed aan de ziekte van Von Recklinghausen, hetgeen zich uitte in vele cutane neurofibromen en café-au-lait-vlekken. Zij meldde zich bij een gynaecoloog wegens postmenopauzaal bloedverlies en werd vervolgens opgenomen voor een gefractioneerde curettage onder narcose. Behoudens een als essentieel geduide hypertensie, welke behandeld werd met zoutbeperking en een bèta-blokker, vermeldde de anamnese geen bijzonderheden.

Vlak voor de operatie, die elders plaatsvond, werd een niet-zieke vrouw gezien met een bloeddruk van 140100 mmHg bij een…