Samenvatting
- De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening die behoort tot de spongiforme encefalopathieën.
- Een nieuwe variant van deze ziekte (vCJD) is waarschijnlijk een gevolg van besmetting met het agens dat boviene spongiforme encefalopathie (BSE) veroorzaakt.
- Diagnostische informatie kan men verkrijgen met EEG, liquoronderzoek op het 14-3-3-eiwit, MRI van de hersenen, hersenbiopsie, tonsilbiopsie en hersenonderzoek post mortem. Met sommige tests, bijvoorbeeld MRI en hersenonderzoek post mortem, kan men een onderscheid maken tussen CJD en vCJD. Pathologische prionen in een tonsilbiopt worden alleen gevonden bij vCJD.
- In Nederland zijn 4 gevallen van iatrogene CJD bekend. Vanwege de duidelijke blootstelling aan BSE via de voeding zijn ook gevallen van vCJD te verwachten.
- Van chloorpromazine en mepacrine is bekend dat ze de vorming van pathologische prionconformatie in vitro kunnen verhinderen, maar klinische trials zijn nog niet verricht.
Reacties