VRAAG 12. Is er iets meer bekend over de pathogenese van de ziekte van Weber-Christian? Kunnen bij een gegeneraliseerde vorm van deze ziekte lever en (of) milt worden aangetast en wijst dit op een slechte prognose? Is de immunologische afweer van een patiënt met de ziekte van Weber-Christian verlaagd? Gaat deze ziekte vaker gepaard met non-Hodgkinlymfoom?
ANTWOORD. De gegeneraliseerd voorkomende vorm van panniculitis nodularis, door sommigen ook wel de ziekte van Weber-Christian genoemd, is een zeldzame afwijking die vooral voorkomt bij blanke vrouwen tussen de 30 en 60 jaar. Bij deze aandoening heeft de patiënt uitgebreide nodeuze ontstekingen van het subcutane en (of) viscerale vetweefsel met daarnaast meer algemene verschijnselen zoals koorts, artralgie, myalgie en gewichtsverlies.1 De vaak gevoelige en erythemateuze ontstekingshaarden zijn meestal in het onderhuidse vetweefsel van de ledematen gelegen. Een haard kan zich spontaan draineren, waarbij sereus of serosanguineus vocht afloopt, of zich direct herstellen met…
Reacties