Vulvaire lymfangiëctasieën bij de ziekte van Crohn

Inleiding

Als zich bij seksueel actieve vrouwen papuleuze afwijkingen voordoen ter plaatse van schaamstreek en vulva, zijn genitale wratten (condylomata acuminata) en bolhoedwratten (mollusca contagiosa) doorgaans belangrijke differentiaaldiagnostische mogelijkheden. In de volgende casus wordt een patiënte beschreven bij wie lange tijd ten onrechte aan een dergelijke seksueel overdraagbare aandoening werd gedacht.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 37-jarige vrouw, verscheen op de polikliniek Venerologie met sedert jaren bestaande klachten van roodheid, vochtigheid en jeuk ter plaatse van de geslachtsdelen. De vochtigheid was soms zodanig, dat patiënte zich extra moest verschonen. Het aflopende vocht was helder en kleurloos, en leek afkomstig te zijn van ‘wratjes’ die zich bevonden op venusheuvel en schaamlippen. Patiënte werd meerdere jaren in een ziekenhuis elders behandeld voor ‘genitale wratten’, echter zonder resultaat.

Sinds haar 17e levensjaar was patiënte bekend wegens de ziekte van Crohn. In verband hiermee onderging zij, toen zij 21 jaar was, een ileocoecale resectie. Vier jaar later had zij een ernstige exacerbatie, waarvoor zij met prednison werd behandeld. Sindsdien was de aandoening rustig. Als medicatie gebruikte zij mesalazine.

Bij specieel onderzoek werd een erythemateuze, nattende dermatose ter plaatse van vulva en mons pubis aangetroffen. Voor verdere evaluatie werd patiënte verwezen naar het vulvaspreekuur van de afdeling Dermatologie. Aldaar werd ter plaatse van de beide labia majora een rode, papuleuze en geïnfiltreerd aanvoelende huid aangetroffen (ook de labia minora toonden papuleuze efflorescenties en waren daarbij erythemateus en enigszins oedemateus (figuur 1a)). Ter plaatse van de mons pubis werden enkele, op het eerste gezicht bij condylomata acuminata passende, papels gezien. Bij het scheren van de mons pubis, als voorbereiding op biopsie voor pathologisch weefselonderzoek, werden enkele papels gelaedeerd, waarbij helder, gelig vocht afliep (zie figuur 1b). Bij vulvoscopische inspectie leek het beeld goed te kunnen passen bij lymfangiëctasieën. Histopathologisch onderzoek bevestigde dit klinisch vermoeden (figuur 2). Aanwijzingen voor een infectie met het humaan papillomavirus werden niet gevonden.

Patiënte onderging ter plaatse van de mons pubis een proefbehandeling door middel van CO₂-laservaporisatie. Het resultaat was bevredigend: de huid voelde na behandeling nog wel hobbelig aan, maar de klachten van vochtigheid waren aanmerkelijk verminderd. Zo nodig zou patiënte in de toekomst nogmaals behandeld worden.

beschouwing

Bij lymfangiëctasieën bestaat er een dilatatie van normale lymfevaten als gevolg van proximale afvoerbelemmering. Dit is doorgaans een diffuus proces, in tegenstelling tot de situatie bij het lymfangioom. Onder een lymfangioom wordt verstaan een primaire, structurele abnormaliteit van weefsel, ontstaan door sekwestratie van embryonaal mesenchymaal weefsel,1 zich uitend in subcutane, communicerende lymfoïde cisternen, die op hun beurt weer in verbinding staan met oppervlakkige clusters van vesikels.2 Het gaat daarbij om een lokaal proces, in tegenstelling tot bij lymfangiëctasieën. Er zijn vooralsnog geen aanwijzingen dat er sprake is van een verbinding tussen dit abnormale en het normale lymfesysteem.3 Vulvaire lymfangiomen en vulvaire lymfangiëctasieën zijn zeldzaam. In de literatuur zijn slechts 4 gevallen beschreven van vulvair lymfangioom, en slechts 18 van vulvaire lymfangiëctasieën.

Vulvaire lymfangiëctasieën kunnen ontstaan door tal van oorzaken die de normale afvoer van lymfe uit het kleine bekken verstoren. Daarbij moet worden gedacht aan inflammatoire processen, tumoren of eerder chirurgisch ingrijpen in abdomen of kleine bekken. Opvallend is dat er aan de vulva doorgaans geen lymfoedeem ontstaat door deze verstoorde afvloed. Er ontstaan lymfangiëctasieën of een reeds in aanleg aanwezig lymfangioom wordt manifest.

In de literatuur worden verschillende factoren in verband gebracht met het ontstaan van vulvaire lymfangiëctasieën. In de eerdergenoemde 18 gepubliceerde casussen is dat verband als volgt:

- Bij 10 patiënten was er chirurgisch ingrijpen of radiotherapie in verband met een maligniteit van de cervix.4-10

- Bij 3 patiënten was er een verband met de ziekte van Crohn.5 11 Het is hierbij niet duidelijk of de lymfangiëctasieën zijn ontstaan vóór of na chirurgisch ingrijpen in verband met de aandoening. Bij 2 patiënten was er een voorgeschiedenis van uitgebreide perianale fistels, bij 1 waren er preëxistente vulvaire fistels.

- Bij 3 patiënten bestond er een samenhang met lymfekliertuberculose.12 13

- Bij 1 patiënt was er een verband met recidiverende cellulitis.14

- Bij 1 patiënt was er geen verband met enige op dat moment bekende andere aandoening.15 Doordat eerder slechts 3 gevallen werden beschreven van lymfangiëctasieën in combinatie met de ziekte van Crohn, is het niet mogelijk hieraan voor wat betreft de ontstaanswijze conclusies te verbinden: mogelijk zijn de lymfangiëctasieën een manifestatie van de ziekte van Crohn of is er sprake van een door chirurgie geïnduceerd fenomeen. Bij de 3 eerder gepubliceerde casussen was wel chirurgisch ingegrepen. Bij de door ons beschreven patiënte ging de ileocoecale resectie weliswaar vooraf aan het ontstaan van de lymfangiëctasieën, maar traden deze afwijkingen pas geruime tijd (meer dan 10 jaar) na de ingreep op.

Chirurgie, cryotherapie en laservaporisatie worden in de literatuur genoemd als mogelijke behandeling voor vulvaire lymfangiëctasieën. Gezien het diffuse karakter van lymfangiëctasieën (in tegenstelling tot het lokale, circumscripte karakter van lymfangiomen) is de recidiefkans bij alle therapeutische mogelijkheden vrij hoog. Exacte cijfers over de recidiefkans na therapeutisch ingrijpen ontbreken overigens. Bij behandeling van lymfangiomen met behulp van chirurgie of cryotherapie lijkt de recidiefkans afhankelijk van de oorspronkelijke grootte van het lymfoom.16

Bij de behandeling van lymfangiëctasieën worden goede resultaten behaald met laservaporisatie. De succesvolste strategie is die waarbij het abnormale weefsel met behulp van de CO₂-laser wordt gevaporiseerd tot halverwege de dermis. De kans op recidieven blijft aanwezig, omdat vaporisatie van de afwijkingen niets verandert aan de onderliggende oorzaak, namelijk belemmering van de lymfeafvoer.17 Regelmatige herbehandelingen zijn dus vaak nodig.

De door ons beschreven ziektegeschiedenis demonstreert het belang van aanvullend onderzoek, bij voorkeur ook histopathologie, als de standaardtherapie voor genitale wratten niet succesvol blijkt. Dit geldt overigens ook voor andere dermatosen in het anogenitale gebied. Het gebruik van een loeplamp of overzichtsmicroscoop (vulvoscopie) biedt bij de diagnostiek grote voordelen.