Samenvatting
Een 74-jarige vrouw onderging een laparotomie in verband met een rectumcarcinoom. Als toevalsbevinding werden multipele afwijkingen van de lever gezien, die histopathologisch gebaseerd waren op zogenaamde ‘von meyenburg-complexen’ (VMC’s). VMC’s, ook wel biliaire hamartomen genoemd, zijn een zeldzame en benigne afwijking van de galwegen. Het beeld kenmerkt zich door diffuus grijs-witte tot grijs-gele of zwarte nodulaire afwijkingen van de lever, die radiologisch en macroscopisch sterk kunnen lijken op levermetastasen. VMC’s zijn doorgaans asymptomatisch en daarom vaak een toevalsbevinding bij een operatie of autopsie. De prevalentie is leeftijd afhankelijk en bedraagt 5,6% tijdens postmortaal onderzoek bij volwassenen. VMC´s zijn soms geassocieerd met cholangiocarcinoom. Beeldvormende diagnostiek van VMC’s is lastig en weinig specifiek. Het gebruik van peroperatief vriescoupeonderzoek om benigne van maligne afwijkingen te onderscheiden kent een sensitiviteit van 97% en een specificiteit van 99%. VMC’s zijn goedaardig en behoeven geen behandeling. De patiënte onderging een totale mesorectale excisie en bij follow-up na 3, 7, en 9 maanden waren er geen aanwijzingen voor recidieven of metastasen.
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
Von Meyenburgcomplexen
Collega van Baardewijk et al. bespreken in A1674 het “Von Meyenburg Syndroom” , waarbij `Von Meyenburg”´ wordt genoemd als patholoog-anotoom te Zurich. Dit is juist en ik ben door hem eind 40e jaren van de vorige eeuw opgeleid en heb aan hem mijn stap naar Nederland te danken. Zijn afkomst is echter gecompliceerder. Dit heb ik na mijn pensionering ontdekt, in het kader van onderzoek naar relaties met het jodendom. `Von Meyenburg´ is een nazaat van een aan het begin van de 18e eeuw in de adelstand verheven voorouder die daarmee `seculair´ is geworden. Het geslacht woonde sedert de 16e eeuw in Zwitserland.
Bescheidenheid van `Von Meyenburg´ is wellicht de oorzaak van het feit dat dit syndroom niet vermeld staat in het leerboek van Anderson noch dat van Harrison.
Prof. dr. E. A. Loeliger