Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom

Background

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is rare in the Netherlands. However, in Asia it is one of the most common causes of panuveitis. The syndrome is characterised by a combination of panuveitis, pleocytosis in cerebral spinal fluid with or without neurological function loss, alopecia and depigmentation of body hair.

Case description

A 40-year-old male with no previous medical history visited the emergency department with unexplained bilateral visual symptoms and optic disc swelling. In addition to the latter, further tests only showed pleocytosis in cerebral spinal fluid. In the months following the initial presentation, vision was restored but the patient developed panuveitis, extensive depigmentation, and loss of body hair. On further investigation, the patient reported having a great-grandfather from Indonesia.

Conclusion

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome should be considered in patients of Asian descent presenting with panuveitis, alopecia and depigmentation of body hair. Early diagnosis and treatment can prevent permanent visual injury.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een zeldzame aandoening in Nederland. In Azië is het echter een van de meest voorkomende oorzaken van panuveïtis. Kenmerkend is de combinatie van panuveïtis, pleiocytose in de liquor met of zonder neurologische uitval, alopecia en depigmentatie van de lichaamsbeharing.

Casus

Een 40-jarige man met een blanco voorgeschiedenis presenteerde zich op de SEH met onbegrepen visusklachten en papiloedeem beiderzijds. Aanvullend onderzoek toonde naast het papiloedeem alleen pleiocytose in de liquor. In de maanden na de eerste presentatie herstelde de visus, maar ontwikkelde hij panuveïtis, uitgebreide depigmentatie en uitval van lichaamsbeharing. Bij navraag bleek zijn overgrootvader uit Indonesië te komen.

Conclusie

Bij mensen van Aziatische afkomst die zich presenteren met panuveïtis, alopecia en depigmentatie van de lichaamsbeharing moet worden gedacht aan het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom. Een vroege diagnose en behandeling kan permanente visusschade voorkomen.