Vermoeidheid, verminderde eetlust en diurese door retroperitoneale fibrose

- Two men aged 58 en 76, respectively, presented with fatigue and loss of appetite followed by anuria. Laboratory tests showed anaemia, elevated ESR and renal failure. CT of the abdomen revealed obstruction of the ureters by retroperitoneal fibrosis. The first patient had retroperitoneal fibrosis in combination with an aneurysm of the aorta; in the second patient, the image was suggestive of pancreatic carcinoma with secondary fibrosis, but eventually the retroperitoneal fibrosis proved to be idiopathic. Both patients were successfully treated with prednisone and temporary placement of nephrostomy catheters. Retroperitoneal fibrosis is an often idiopathic disease that can cause compression of retroperitoneal structures such as the ureters. The clinical picture is aspecific so that the diagnosis is often delayed. Treatment with prednisone is preferable, followed by immunosuppressive therapy or tamoxifen in case of resistance to steroids. Relief of the obstruction by means of temporary nephrostomy catheters often makes surgery unnecessary. Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease that deserves more attention in view of the favourable therapeutic options following timely diagnosis.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:161-6

Dames en Heren,

Bij patiënten met nierinsufficiëntie onderscheidt men in de differentiaaldiagnose prerenale, postrenale en renale oorzaken. Een zeldzame oorzaak van postrenale nierinsufficiëntie is retroperitoneale fibrose. Hierbij ontstaat een fibrotische plaque, meestal rondom de abdominale aorta, die obstructie van de ureters geeft, met nierfalen tot gevolg. De aandoening geeft weinig specifieke klachten en wordt daardoor vaak pas laat herkend. In deze les bespreken wij 2 patiënten bij wie de kenmerken van retroperitoneale fibrose en de dilemma’s in diagnose en behandeling duidelijk naar voren komen. Vervolgens gaan wij dieper in op de oorzaken, de diagnose en de behandeling van deze aandoening.

Patiënt A, een 58-jarige man, bekend wegens aspecifieke spier- en gewrichtspijn, klaagde over sinds 4 maanden bestaande rugpijn met uitstraling naar de liezen, vermoeidheid en verminderde eetlust met 10 kg gewichtsverlies. Laboratoriumonderzoek laat een lichte anemie zien en een verhoogde bezinking. Echografie van de buik toont een aneurysma van de…