Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Van ‘maligniteit’ naar IgG4-gerelateerde systemische ziekte

Klinische praktijk
Andrea B. Kramer
Helma R. Lebbink
Marcory C.R.F. van Dijk
Casper F.M. Franssen
Coen A. Stegeman
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A3603
Abstract
Abstract
Sluiten
From ‘malignancy’ to IgG4-related systemic disease

IgG4-related systemic disease is a new clinical entity with a large variety of clinical symptoms that can affect almost all organs. The best known manifestations are retroperitoneal fibrosis and autoimmune pancreatitis. We present 3 patients aged 71, 83 and 70 years, with malaise, fatigue and swellings suggestive of a malignancy. However, histopathology of these swellings showed infiltration with plasma cells. Increased serum IgG4-levels confirmed the diagnosis ‘IgG4-related systemic disease’. All patients responded well to treatment with glucocorticoids. IgG4-related systemic disease is often mistaken for malignancy because of similar presenting symptoms. The diagnosis can easily be confirmed by high serum protein levels, high serum IgG4-levels and infiltrates of IgG4-positive plasma cells. Response to treatment with glucocorticoids is good, as is the prognosis. IgG4-related systemic disease should be part of the differential diagnosis when patients present with malaise, high protein-levels and multi-organ involvement. Rapid diagnosis can prevent unnecessary surgical procedures for malignancy.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Dames en Heren,

Systemische ziekten in het kader van een immunoglobuline G4-(IgG4)-gerelateerde ziekte komen niet vaak voor, maar dienen in de differentiaaldiagnose te staan wanneer een patiënt zich presenteert met algehele malaise en ontstekingen of zwellingen in meerdere orgaansystemen. In deze klinische les beschrijven wij 3 casussen waarbij initieel de werkdiagnose ‘maligniteit’ was, maar waarbij uiteindelijk sprake bleek van IgG4-gerelateerde ziekte.

Patiënt A, een 71-jarige man presenteerde zich met een progressieve nierinsufficiëntie op de afdeling nefrologie. Hij had 8 jaar eerder een nefrotisch syndroom gehad met een proteïnurie: 1200 mg/24 h (referentiewaarde:

Drie jaar na de episode met nefrotisch syndroom meldde patiënt zich met pijnloze icterus. Bij beeldvormend onderzoek waren er aanwijzingen voor een pancreaskopcarcinoom en een hypodense massa rondom een aneurysmatisch verwijde aorta abdominalis. Een cytologische punctie van de pancreas toonde cellen passend bij een adenocarcinoom. Daarop werd een pylorus-sparende pancreaticoduodenectomie uitgevoerd. Het resectiepreparaat toonde geen maligniteit, maar…

Artikelinformatie

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A3603
Vakgebied
Pathologie
Kanker
Maag-darm-leverziekten
Longziekten
Labdiagnostiek
Interne vakken
Auteursinformatie

Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen.

Afd. Nefrologie: dr. A.B. Kramer, internist-nefroloog in opleiding; dr. C.F.M. Franssen en prof.dr. C.A. Stegeman, internisten-nefrologen.

Afd. Allergologie en Klinische Immunologie: drs. H.R. Lebbink (thans Medisch Centrum Zuiderzee, Lelystad), internist-allergoloog.

Afd. Pathologie: dr. M.C.R.F. van Dijk, patholoog.

Contact dr. A.B. Kramer (a.b.kramer@int.umcg.nl)

Verantwoording

S.B. van der Meulen, radioloog, beoordeelde de CT-thorax.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 13 augustus 2011

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties

Jan
van der Meulen

Is het een druk- of denkfout in de klinische les “Van ‘maligniteit’ naar IgG4-gerelateerde systemische ziekte”?

 

De beschrijving van het nieuwe ziektebeeld “IgG4-gerelateerde systemische ziekte” is fascinerend. Maar de beschrijving van patiënt A roept bij mij de vraag op of er sprake is van een druk- of denkfout. Deze man zou 8 jaar eerder een nefrotisch syndroom hebben gehad want er was een proteïnurie van 1200 mg/24 h (referentiewaarde: < 300) en hypoalbuminemie: 25 g/l (35-50) gevonden. Volgens het Nederlands leerboek van de nefrologie hoort bij het nefrotisch syndroom een proteïnurie van meer dan 3500 mg/24 uur. Ik vermoed dat het zetduiveltje digitaal geworden is. Zo niet, dan is er geen nefrotisch syndroom en geen verklaring voor de hypoalbuminemie van 25 g/l.

 

Jan van der Meulen, internist, Lievensberg ziekenhuis

Helaas is hier inderdaad een drukfout ingeslopen, in onze laatste versie stond nog 12 gram proteinurie, wat natuurlijk wel degelijk een nefrotisch syndroom is. Bovendien is ook het woord 'mild' voor interstitiele nefritis weggevallen bij casus A. Onze excuses, deze veranderingen waren ons bij het lezen van de door het NTvG bewerkte versie niet opgevallen.

 

Andrea Kramer