Van aangezichtspijn naar toxische epidermale necrolyse

Background

Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a rare disease that is characterised by epidermal loss, often as a result of medication use – particularly sulfonamides and anti-epileptics. People of South-East Asian descent are at increased risk of developing TEN since they may carry the HLA-B*1502 allele.

Case description

A 61-year-old female of Indonesian descent developed TEN due to carbamazepine use, resulting in admission to the intensive care department of a specialised burn centre in the Netherlands. She was successfully treated with high-dose prednisone and local therapy for the skin disorder.

Conclusion

The US Food and Drug Administration advises screening of patients of South-East Asian descent for HLA-B*1502 prior to initiation of treatment with TEN-related medication. In the Netherlands, screening for this allele is currently not mandatory.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Toxische epidermale necrolyse (TEN) is een zeldzaam ziektebeeld dat wordt gekenmerkt door loslating van de epidermis, veelal door medicatiegebruik, met name sulfonamiden en anti-epileptica. Sommige mensen afkomstig uit Zuidoost-Azië hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van TEN omdat zij vaker HLA-B*1502-drager zijn.

Casus

Een 61-jarige vrouw van Indonesische afkomst ontwikkelde TEN door carbamazepinegebruik, waarvoor ze werd opgenomen op de IC van een brandwondencentrum. Ze werd succesvol behandeld met hoge doseringen prednison en lokale therapie voor de huidafwijkingen.

Conclusie

De Amerikaanse FDA adviseert om patiënten van Zuidoost-Aziatische afkomst eerst te screenen op HLA-B*1502 voorafgaand aan behandeling met TEN-gerelateerde medicatie. In Nederland is screening op dit allel op dit moment niet verplicht.