Twee patiënten met syringomyelie en een charcot-gewricht

- Two patients, a man aged 45 years and a woman aged 61 years, were diagnosed with syringomyelia. They later developed Charcot’s arthropathy of the elbow and shoulder, respectively. The second patient was misdiagnosed with multiple sclerosis during the pre-MRI era. The 3 hallmarks of syringomyelia are impairment of vital or non-vital sensory perception, muscle weakness with atrophy and areflexia of the arms. Syringomyelia often occurs in association with other disorders, such as Chiari’s malformation type I or tumours of the spinal column. Diagnosis should include scanning of the entire spinal column and the region surrounding the foramen magnum. Various treatment options exist: watchful waiting is possible or surgery, including decompression of the foramen magnum or placement of a syringosubarachnoidal or syringoperitoneal shunt. In the first patient, the elbow became infected, necessitating surgery. The joint later became non-functional. In the second patient, a conservative approach was followed.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1737-42

Samenvatting

Bij 2 patiënten, een man van 45 jaar en een vrouw van 61, werd de diagnose ‘syringomyelie’ gesteld. Later ontstonden charcot-gewrichten; het ging om respectievelijk de elleboog en de schouder. Bij de tweede patiënt was in het pre-MRI-tijdperk ten onrechte de diagnose ‘multiple sclerose’ gesteld. Syringomyelie wordt klinisch gekenmerkt door de volgende trias: stoornissen van de – al dan niet vitale – sensibiliteit, krachtsverlies met atrofie en areflexie van de armen. De aandoening gaat vaak samen met andere afwijkingen, met name met de chiari-I-malformatie, maar soms ook met een ruggenmergtumor. Bij de diagnostiek dient het gehele myelum en het gebied rond het foramen magnum gescand te worden. Er bestaan verschillende behandelingsopties: men kan afwachten of een operatie uitvoeren, zoals decompressie van het foramen magnum dan wel het aanleggen van een syringo-subarachnoïdale of syringo-peritoneale shunt. Bij de eerste patiënt raakte de elleboog geïnfecteerd, zodat een operatie noodzakelijk was. Later werd het gewricht afunctioneel. Bij de tweede patiënt werd een conservatief beleid gevoerd.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:1737-42