Twee patiënten met chronische lymfocytose van grote granulaire lymfocyten; benigne of premaligne?

- In two female patients aged 44 and 86 years, a chronic lymphocytosis was observed caused by a proliferation of large granular lymphocytes (LGL). The first one had been successfully treated for Hodgkin lymphoma long before, the second had diabetes mellitus type 2. Immunophenotyping showed the proliferating lymphocytes to be natural killer (NK) cells. In contrast to the proliferation of B- and T-lymphocytes, data on the prognosis and treatment of NK-lymphocytosis are very scarce. A literature search revealed three major clinical entities in which LGL proliferate: at one end of the spectrum we see the very aggressive NK-LGL leukaemia, at the other, NK-lymphocytosis, a benign chronic disorder, in between is the relatively indolent chronic T-LGL leukaemia. Both patients suffered from chronic NK-lymphocytosis with a favourable course; there were no further symptoms 4 and 2 years, respectively, after the diagnosis. In cases of prolonged lymphocytosis of unknown origin, immunophenotyping of the lymphocytes is essential. Only in this way can one arrive at the proper diagnosis and reach conclusions as to the prognosis and the possible methods of treatment.

Samenvatting

Bij 2 patiënten, vrouwen van 44 en 86 jaar, werd een langdurige lymfocytose van grote granulaire lymfocyten (‘large granular lymphocytes’; LGL) aangetroffen. De eerste patiënte was lang tevoren met succes behandeld wegens Hodgkin-lymfoom, de tweede had diabetes mellitus type 2. Immunologische typering liet zien dat de prolifererende cellen ‘natural killer’(NK)-lymfocyten waren. In tegenstelling tot gegevens over proliferatie van B- of T-lymfocyten zijn gegevens over de prognose en behandeling van NK-lymfocytose erg schaars. Uit de literatuur komt naar voren dat er 3 klinische entiteiten zijn waarbij LGL prolifereren: het spectrum loopt van de zeer agressieve NK-LGL-leukemie via de relatief indolente chronische T-LGL-leukemie tot de benigne chronische NK-lymfocytose. Beide patiënten hadden deze laatste vorm. Bij hen verliep de aandoening gunstig: er waren geen klachten respectievelijk 4 en 2 jaar na de diagnose. Bij onbegrepen langdurige lymfocytose dienen de lymfocyten immunologisch getypeerd te worden. Alleen op die manier kan men de juiste diagnose stellen en een uitspraak doen over de prognose en eventuele behandelingsmogelijkheden.