Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar

Twee families met maligne atrofische papulosis (ziekte van Degos)

Klinische praktijk
R.C. Beljaards
Th.M. Starink
S.G.M. Meuwissen
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:269-71
Abstract
Abstract
Sluiten
Two families with malignant atrophic papulosis (Degos' disease).

– We report two patients with malignant atrophic papulosis (Degos‘ disease), occurring in two families. This disease is caused by an occlusive vasculopathy with manifestations in the skin and several other organs. Both patients showed the highly characteristic skin lesions. One patient also had gastrointestinal involvement.

Samenvatting

Beschreven worden 2 patiënten met maligne atrofische papulosis (ziekte van Degos), met voorkomen in hun families. Deze aandoening berust op een occlusieve vasculopathie en kan voorkomen in huid en inwendige organen. Beide patiënten hadden de karakteristieke huidafwijkingen. Bij één patiënt ontstonden bovendien gastro-intestinale complicaties.

De oorzaak van deze ziekte is nog onduidelijk. Genetische factoren spelen een rol. De in de literatuur vermelde slechte prognose en dodelijke afloop binnen 3 jaar worden door ons niet bevestigd. Er is nog geen goede behandeling bekend.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 1988;132:269-71
Vakgebied
Maag-darm-leverziekten
Dermatologie
Auteursinformatie

Academisch Ziekenhuis Vrije Universiteit, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam.

Afd. Dermatologie: R.C.Beljaards, assistent-geneeskundige; dr.Th.M.

Starink, dermatoloog.

Afd. Inwendige Geneeskunde: prof.dr.S.G.M.Meuwissen, gastro-enteroloog.

Contact R.C.Beljaards

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties