Trombotische microangiopathie: trombocytopenie en hemolytische anemie

- Thrombotic microangiopathy is an acute and severe syndrome characterised by a combination of thrombocytopenia, haemolytic anaemia with a negative direct antiglobulin test, and fragmentocytes in the blood smear.

- The condition can be idiopathic but can also be caused by various underlying diseases. The main causes are thrombotic thrombocytopenic purpura and haemolytic uraemic syndrome.

- By measuring the von Willebrand factor cleaving protease activity, it now appears possible to distinguish between the different causes of thrombotic microangiopathy, although the sensitivity and specificity of this measurement still need to be clarified.

- In patients with haemolytic uraemic syndrome without preceding diarrhoea, one should search for infectious foci outside the gastrointestinal tract, using a polymerase-chain reaction to detect the two different verotoxin genes where necessary.

- Plasmapheresis treatment has reduced the fatality rate amongst patients with thrombotic thrombocytopenic purpura from 90 to 10-25. Since patients benefit most from rapid institution of treatment, yet the diagnostics currently take several days, the recommendation in case of doubt regarding the original diagnosis is to apply initial plasma exchange therapy to all patients with thrombotic microangiopathy.

Samenvatting

- Trombotische microangiopathie is een ernstig en acuut ziektebeeld en wordt gekenmerkt door de combinatie van trombocytopenie, hemolytische anemie met negatieve directe antiglobulinetest, en fragmentocyten in de bloeduitstrijk.

- De aandoening kan op zichzelf staan, maar kan ook vóórkomen bij verscheidene onderliggende aandoeningen. De belangrijkste oorzaken zijn trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom.

- Met meting van de activiteit van het Von Willebrand-factorklievend protease lijkt thans onderscheid mogelijk tussen de verschillende oorzaken van trombotische microangiopathie, al moeten de sensitiviteit en de specificiteit van deze bepaling nog worden opgehelderd.

- In geval van hemolytisch-uremisch syndroom zonder diarree dient naar infectieuze foci buiten de tractus gastro-intestinalis gezocht te worden, eventueel met een polymerasekettingreactie met specifieke primers voor detectie van de 2 verschillende verotoxinegenen.

- Behandeling met plasmaferese heeft de sterfte van patiënten met trombotische trombocytopenische purpura verlaagd van 90 naar 10-25. Aangezien patiënten vooral gebaat zijn met snelle start van behandeling en de diagnostiek vooralsnog enkele dagen duurt, wordt geadviseerd om bij twijfel over de oorzakelijke diagnose initieel plasmavervangende therapie toe te passen bij alle patiënten met trombotische microangiopathie.