Takayasu-arteriitis: een chronische vasculitis, zeldzaam bij kinderen

- Takayasu arteritis was diagnosed in two children, a 15-year-old girl and a 10-year-old boy. The girl had suffered from fatigue, malaise, abdominal pain and weight loss for several months, but no clear cause could be found. A few weeks later, when a blood pressure of 222/155 mmHg was measured, the possibility of renal artery stenosis was considered and imaging studies revealed indications for Takayasu’s disease. The patient was given methylprednisolone followed by a combination of prednisone and, initially, cyclophosphamide, later methotrexate. This resulted in a clinical remission of the inflammatory process. The boy presented with increasing fatigue and variable episodes of fever. After 3 years, sarcoidosis or Castleman’s disease were considered. Imaging studies revealed aortic stenosis. He underwent stenting of the involved vessel segment. Takayasu arteritis is a chronic vasculitis of unknown origin, affecting mainly the aorta and its main branches. As a result of the inflammation, stenosis, occlusion or dilatation of the involved vessels may occur and cause a wide range of symptoms. Especially in the early phase, the symptoms often are non-specific. One should look for hypertension, blood pressure differences between the two arms, decreased peripheral pulsation or bruits over the aorta and its major branches. Radiological examination may consist of angiography, magnetic resonance imaging or CT-scans. Treatment consists of corticosteroids and other immunosuppressants, such as cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine, and antagonists of tumour-necrosis factor α. In addition, balloon dilatation or stenting is often necessary.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:2549-54

Samenvatting

Bij 2 kinderen, een meisje van 15 en een jongen van 10 jaar oud, werd takayasu-arteriitis vastgesteld. Het meisje had sinds enkele maanden vermoeidheid, malaise, buikpijn en afname in lichaamsgewicht, zonder dat een duidelijke oorzaak kon worden aangewezen. Toen na enkele weken een bloeddruk van 222/155 mmHg werd gevonden, werd aan een nierarteriestenose gedacht en gaf beeldvormend onderzoek aanwijzingen voor de ziekte van Takayasu. Patiënte kreeg methylprednisolon, gevolgd door een combinatie van prednison met eerst cyclofosfamide en daarna methotrexaat. Dit resulteerde in een klinische remissie van het ontstekingsproces. De jongen had toenemende vermoeidheid en wisselende episoden van koorts. Na 3 jaar werd gedacht aan sarcoïdose of de ziekte van Castleman. Bij beeldvormend onderzoek werd een taillering van de aorta gevonden. Hij onderging ‘stenting’ van het betrokken vaatsegment. Takayasu-arteriitis is een chronische vasculitis met onbekende oorzaak, waarbij vooral de aorta en zijn hoofdtakken zijn aangedaan. Door inflammatie kan stenosering, occlusie of dilatatie van de aangedane vaten optreden, met als gevolg een breed spectrum aan symptomen. Vooral in de eerste fase zijn de symptomen aspecifiek. Bij het onderzoek dient men te kijken naar hypertensie, bloeddrukverschillen tussen beide armen, verminderde perifere pulsaties of souffles over de aorta en de hoofdtakken hiervan. Beeldvormend onderzoek kan plaatsvinden middels angiografie, magnetische-resonantieangiografie of CT-angiografie. Behandeling vindt plaats met corticosteroïden en andere immuunsuppressiva, zoals cyclofosfamide, methotrexaat, azathioprine en antitumornecrosisfactor α-middelen. Daarnaast is ballondilatatie of ‘stenting’ vaak noodzakelijk.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:2549-54

Artikelinformatie

Aanvaard op

1 augustus 2006

18 november 2006

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:2549-54

Vakgebied

Chirurgie

Interne vakken

Kindergeneeskunde

Auteursinformatie

Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, Emma Kinderziekenhuis, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam.

Afd. Kindergeneeskunde: mw.P.M.Greidanus, assistent-geneeskundige; hr.dr.M.A.Benninga, kinderarts-gastro-enteroloog; hr.dr.J.W.Groothoff en hr.dr.J.C.M.A.Davin, kinderartsen-nefrologen; hr.prof.dr.T.W.Kuijpers, kinderarts-immunoloog.

Afd. Radiologie: hr.dr.O.M.van Delden, interventieradioloog.

Contact hr.dr.M.A.Benninga (m.a.benninga@amc.uva.nl)