Systemische mastocytose als oorzaak van osteoporose

- Out of 21 male patients with osteoporosis who visited an outpatient clinic for endocrine diseases in two years (1994-1995), three had systemic mastocytosis as diagnosed histopathologically. Two of these had characteristic features of urticaria pigmentosa, consisting of multiple brown nodules on the skin of trunk and extremities, and a positive Darier sign. In all of them the excretion of the histamine metabolites methylhistamine and methylimidazoleacetic acid in a 24-hour urine specimen was increased. When osteoporosis is diagnosed in men or premenopausal women, underlying pathology could be considered. Cautious investigation of signs and symptoms of systemic mastocytosis in such patients might prove this disease be less rare than is often assumed.

Samenvatting

Bij 21 mannen met osteoporose die in 2 jaar (1994-1995) op een polikliniek voor endocriene ziekten werden gezien, werd bij 3 de diagnose ‘systemische mastocytose’ gesteld op basis van histologisch onderzoek van een crista iliaca-biopt. Bij 2 patiënten waren er kenmerkende huidafwijkingen (urticaria pigmentosa), bestaande uit multipele roodbruine noduli aan de romp en de extremiteiten, en een positief symptoom van Darier. Bij allen was de uitscheiding van de histaminemetabolieten methylhistamine en methylimidazolazijnzuur in de 24-uursurine verhoogd. Osteoporose bij mannen of bij premenopauzale vrouwen berust vaak op onderliggende aandoeningen. Wanneer in deze groep systematisch gezocht zou worden naar aanwijzingen voor het bestaan van systemische mastocytose, zou mogelijk blijken dat deze aandoening minder zeldzaam is dan meestal wordt gedacht.