Samenvatting
Een 75-jarige vrouw met in de voorgeschiedenis astma, rinitis en neuspoliepen, werd opgenomen met petechiën op het linker onderbeen en een klapvoet rechts. Zes weken tevoren was zij gestart met montelukast 10 mg 1 dd. Op grond van haar astma, de aanwezigheid van eosinofilie, de vastgestelde mononeuritis aan het rechter been en het huidbiopt dat een vasculitis van kleine bloedvaatjes met veel eosinofiele granulocyten toonde, werd de diagnose ‘syndroom van Churg-Strauss’ (CSS) gesteld. De behandeling met montelukast werd in overleg met de longarts gestaakt en vervangen door behandeling met een combinatiepreparaat van een parasympathicolyticum en een β2-sympathicomimeticum. Patiënte werd behandeld met prednison 60 mg per dag, waarna een snelle klinische verbetering optrad en de eosinofilie verdween. CSS is beschreven in samenhang met het gebruik van montelukast en moet overwogen worden bij elke astmapatiënt die met het middel wordt behandeld en bij wie zich symptomen ontwikkelen zoals neuritis, huidvasculitis en longinfiltraten in combinatie met een toename van eosinofilie. Bij deze patiënten dient men de behandeling met montelukast te staken, ook al is het bestaan van een causaal verband tussen deze behandeling en het optreden van CSS in de literatuur op dit moment nog controversieel.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:513-7
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Groningen, april 2008,
Collegae Gielen en Van ’t Wout beschrijven een patiënte met het syndroom van Churg-Strauss (CSS) en suggereren dat montelukast verantwoordelijk zou kunnen zijn voor het ontstaan van dit syndroom (2008:513-7). De auteurs stellen dat een causaal verband tussen een ongewenst verschijnsel en het gebruik van een geneesmiddel op de volgende trias berust: (a) de specificiteit van het klinisch-pathologische beeld, (b) het beloop en de tijdsrelatie, en (c) het uitsluiten van andere oorzaken. Hoewel de tijdsrelatie een causaal verband doet vermoeden, is het beeld echter niet specifiek en wordt een andere mogelijkheid niet overwogen. Dat laatste lijkt ons niet juist. Het is zeer wel voorstelbaar, en naar onze mening veel waarschijnlijker, dat patiënte al bekend was wegens CSS, met als manifestaties astma en een dilaterende cardiomyopathie, en dat niet het staken van de montelukast, maar de behandeling met corticosteroïden tot verbetering heeft geleid.
Bij CSS is, afhankelijk van het bestudeerde cohort, tot in 60% van de gevallen het hart betrokken.1 In de oorspronkelijke publicatie van Churg en Strauss werden 13 patiënten beschreven; bij 11 van hen was er cardiale betrokkenheid en bij 5 waren er klinische aanwijzingen voor hartfalen. Bij 7 van de 10 patiënten bij wie een autopsie werd verricht, was er een myocardiale interstitiële eosinofiele inflammatie, met als gevolg cardiale dilatatie.2 Hiernaast kan mogelijk de af- of aanwezigheid van antineutrofielencytoplasmatische antistoffen (ANCA) nog helpen differentiëren tussen respectievelijk patiënten met en patiënten zonder cardiale betrokkenheid bij CSS.
Sinico et al. lieten zien dat er bij 15 van 93 CSS-patiënten cardiale betrokkenheid was. Van deze 15 waren er slechts 2 ANCA-positief.3 Ook de patiënt in de beschreven casus was ANCA-negatief.
Uiteraard zijn wij het met de auteurs eens dat bij onverwachte ontwikkelingen in een ziektebeeld altijd rekening moet worden gehouden met bijwerkingen van de ingezette therapie, en dat men dan moet overwegen om deze te staken. Met onze reactie willen wij echter ook benadrukken dat de aanwezigheid van 2 zeldzame ziektebeelden op zijn minst argwaan moet wekken. Denk bij een dilaterende cardiomyopathie, eventueel in combinatie met astma, aan CSS, en bij dit syndroom aan cardiale betrokkenheid. Dit is relevant, aangezien bij CSS cardiale betrokkenheid een belangrijke doodsoorzaak is, en tijdig toegediende immuunsuppressieve therapie de prognose kan verbeteren.4
Pagnoux C, Guilpain P, Guillevin L. Churg-Strauss syndrome. Curr Opin Rheumatol. 2007;19:25-32.
Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951;27:277-301.
Sinico RA, di Toma L, Maggiore U, Bottero P, Radice A, Tosoni C, et al. Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome. Arthritis Rheum. 2005;52:2926-35.
Hasley PB, Follansbee WP, Coulehan JL. Cardiac manifestations of Churg-Strauss syndrome: report of a case and review of the literature. Am Heart J. 1990;120:996-9.
(Geen onderwerp)
Den Haag, april 2008,
Wij danken collegae Rutgers en Bijl voor hun commentaar. Ook wij hebben overwogen dat de dilaterende cardiomyopathie al een uiting was van CSS. Wat daar onzes inziens echter sterk tegen pleitte, is dat patiënte ten tijde van de cardiomyopathie nooit eosinofilie had gehad. Deze manifesteerde zich pas toen zij zich presenteerde met een huidvasculitis en een neuritis. In ieder geval voldeed patiënte voordien niet aan de criteria voor CSS.1
Dat de klinische verbetering het gevolg is van de behandeling met glucocorticosteroïden, onderschrijven wij volledig. Het verband tussen het ontstaan van de klachten en het gebruik van montelukast is ook door ons gerelativeerd in de discussie. Wij blijven echter van mening dat het op grond van de gerapporteerde gevallen in de literatuur verstandig is montelukast te staken wanneer zich bij een patiënt tijdens behandeling met dit middel CSS ontwikkelt.
Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094-100.