Sombere prognose bij kinderen met prenataal echoscopisch vastgestelde afwijkingen van het centrale zenuwstelsel

Long-term follow-up of children with a prenatally diagnosed malformation of the central nervous system.

Design

Descriptive study.

Setting

Department of prenatal diagnosis, Academic Medical Center, Amsterdam, the Netherlands.

Methods

Evaluation of all documented ultrasound examinations between 1985 and 1990 (6 years). These ultrasound examinations were performed in women with an increased risk for a foetal malformation, because of obstetrical complications or when a foetal malformation was suspected on ultrasound examination performed elsewhere. Paediatricians and general practitioners were asked to provide follow-up data on the children who were still alive.

Results

Seven out of 67 foetuses with a prenatally diagnosed malformation of the central nervous system lived longer than one month. Two out of these 7 children developed normally, one child died after several years and four children were severely retarded. The two children who developed normally both had mild hydrocephaly.

Conclusion

Prognosis of children with a prenatally diagnosed malformation of the central nervous system is poor. Children with mild hydrocephaly may have a better prognosis.

Samenvatting

Doel

De uitkomst op langere termijn vaststellen bij kinderen met een prenataal echoscopisch ontdekte afwijking van het centrale zenuwstelsel.

Opzet

Descriptief onderzoek.

Plaats

Afdeling Prenatale Diagnostiek, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam.

Methode

Gegevens werden verzameld van alle zwangeren bij wie in de periode 1985-1990 bij structurele echoscopie een afwijking van het foetale centrale zenuwstelsel werd gezien. Indicaties voor de echografie waren een verhoogd risico op een neurale-buisafwijking, obstetrische of andere afwijkingen. Follow-up-gegevens werden opgevraagd bij de behandelende huis-en kinderartsen.

Resultaten

Van de 67 foetussen met een prenataal ontdekte afwijking van het centrale zenuwstelsel waren er 7 op de leeftijd van 1 maand nog in leven. Eén kind overleed na een onbekend aantal jaren en 4 waren ernstig psycho-motorisch geretardeerd. Van deze 7 kinderen ontwikkelden 2 zich normaal; zij hadden een lichte tot matige hydrocefalus.

Conclusie

De prognose van de onderzochte groep kinderen met een reeds prenataal ontdekte afwijking van het centrale zenuwstelsel was somber. Kinderen met een lichte tot matige hydrocefalus leken hierop een uitzondering te vormen.