Respiratoire insufficiëntie bij een kind door acute disseminerende encefalomyelitis

- A 1.5-year-old boy presented with progressive ataxia and meningeal irritation after a period of general malaise and fever. He was eventually admitted to a paediatric intensive care unit for respiratory insufficiency. A diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) with pontine involvement was made. The patient was mechanically ventilated and treated with immunoglobulins and corticosteroids, after which he recovered almost completely. ADEM is characterised by rapidly progressive demyelination of the central nervous system. The exact incidence and aetiology are unknown. The disorder is considered to be an auto-immune reaction, and current treatment is aimed at the suppression of this reaction. Despite the dramatic clinical and radiological presentation of ADEM, the prognosis is favourable in most cases.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1134-8

Samenvatting

Een jongen van 1,5 jaar oud werd gepresenteerd met progressieve spierzwakte, ataxie en meningeale prikkeling, na een periode van algehele malaise en koorts. Wegens respiratoire insufficiëntie werd de patiënt uiteindelijk op de pediatrische intensivecareafdeling opgenomen. Het beeld bleek te berusten op acute disseminerende encefalomyelitis (ADEM), met aantasting van de pons. Patiënt werd beademd en behandeld met immuunglobulinen en corticosteroïden, waarna hij vrijwel restloos herstelde. ADEM is een snel verlopende demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel. De exacte incidentie en etiologie zijn niet bekend. Deze aandoening wordt beschouwd als een auto-immuunreactie. De behandeling richt zich momenteel op de suppressie van die reactie. Ondanks de dramatische klinische en radiologische presentatie van ADEM is de prognose meestal gunstig.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1134-8