Recidiverende aanvallen van angio-oedeem toegeschreven aan het gebruik van oestrogeenpreparaten en aan zwangerschap (hereditair angio-oedeem type 3)

- A woman experienced recurrent attacks of angioedema from the age of 17 to 21 years and these appeared to be associated with the use of oestrogens. After stopping the medication her complaints disappeared, but they returned during her first pregnancy. Angioedema is a serious condition, which can lead to acute abdominal symptoms, oedema of the upper respiratory tract and death by asphyxiation. The most well-known cause is hereditary angioedema, an autosomal dominant disorder that is characterized by deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH). Recently, a new type of hereditary angioedema (type 3) has been reported that occurs exclusively in women and is characterised by oestrogen dependency (both endogenous and exogenous), normal C1-INH concentrations and severe attacks of angioedema, which are clinically indistinguishable from the classic form.

Samenvatting

Een 17-jarig meisje had tot haar 21e jaar recidiverende aanvallen van angio-oedeem die samen bleken te hangen met het gebruik van oestrogeenpreparaten. Na staken van de medicatie verdwenen de klachten; tijdens haar eerste zwangerschap kwamen ze terug. Angio-oedeem is een ernstige aandoening die kan leiden tot acute buikklachten, oedeem van de bovenste luchtwegen en dood door verstikking. De bekendste oorzaak is hereditair angio-oedeem, een autosomaal dominante aandoening die wordt gekenmerkt door deficiëntie van C1-esteraseremmer (C1-INH). Recentelijk is een nieuw type hereditair angio-oedeem (type 3) beschreven, dat uitsluitend voorkomt bij vrouwen en wordt gekenmerkt door afhankelijkheid van oestrogenen (zowel endogeen als exogeen), normale C1-INH-concentraties en ernstige aanvallen van angio-oedeem die klinisch niet te onderscheiden zijn van de klassieke variant.