Purpura fulminans, een zeldzame complicatie van waterpokken

- A 3.5-year-old boy presented with purpura on the buttocks extending towards both legs. Two weeks earlier, he had had chickenpox. Because of the rapidly progressing purpura with clinical signs of hypovolaemic shock, he was treated with fresh frozen plasma, packed red blood cells, intravenous immunoglobulins, prednisolone, acyclovir and ceftriaxone. The purpura stopped spreading. In the next few days, the skin at the site of the purpura became necrotic and was excised, as was the subcutis and part of the fascia on both legs and flanks. The right lower leg was amputated and a temporary colostomy was created to prevent faecal contamination of the wounds. The patient recovered and was discharged after three months. Purpura fulminans is a rare complication after a primary infection with varicella zoster virus. A varicella infection may lead to protein S deficiency resulting in diffuse intravascular coagulation and severe skin defects.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:2526-9

Samenvatting

Er werd een jongen van 3,5 jaar gezien met purpura van de billen die zich progressief verspreidde naar de beide benen. Twee weken eerder had patiënt waterpokken doorgemaakt. Vanwege de progressieve uitbreiding van de purpura met klinische tekenen van een hypovolemische shock werd hij behandeld met vers ingevroren plasmaconcentraat, erytrocytentransfusies en intraveneuze immunoglobulinen. Daarnaast werden prednisolon, aciclovir en ceftriaxon toegediend. Hiermee breidde de purpura zich niet verder uit. In de daaropvolgende dagen trad necrose op van de huid ter plaatse van de purpura. Hierop werd aan de beide benen en flanken een uitgebreide necrotectomie verricht van de huid, de subcutis en een deel van de fascie. Uiteindelijk was het noodzakelijk om het rechter onderbeen te amputeren en om een tijdelijk colostoma aan te leggen ter voorkoming van fecale contaminatie van de wonden. Patiënt herstelde en kon na 3 maanden het ziekenhuis verlaten. Purpura fulminans is een zeldzame complicatie na een primaire infectie met het varicella-zostervirus. Een varicella-infectie kan leiden tot een proteïne S-deficiëntie, gepaard gaande met diffuse intravasale stolling en ernstige huiddefecten.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:2526-9